Меню Рубрики

Анализ крови при панцитопения

Панцитопения – это медицинский термин, обозначающий уменьшение кровяных клеток всех ростков (апластический синдром). Снижение клеточных элементов приводит к развитию классической триады панцитопении, которую образуют анемический, инфекционный и геморрагический симптомы.

Предшественницей клеток крови является стволовая клетка, которая возникает во время внутриутробного развития в костном мозге. На этапе созревания в полноценные клетки происходит деление и дифференциация, образуются высокоспециализированные ростки. Зрелые клетки выходят в кровяное русло и начинают циркулировать по организму.

При лейкозе обнаруживаются слабо дифференцированные бластные формы на фоне уменьшения зрелых клеточных элементов (относительный и абсолютный лимфоцитоз). При воздействии на организм патогенных факторов (проникающей радиации, инфекционных агентов, токсинов, медикаментозных средств) возникает поражение быстро делящихся клеток кроветворения.

Заболевание имеет код по МКБ-10: D50-D89 / D60-D64 / D61.

  1. Аутоиммунные процессы, возникающие как ответ на внешние факторы, обусловлены наследственностью. Среди патологических состояний с панцитопенией выделяется апластическая анемия. Доказана аутоиммунная природа заболевания. До внедрения высокотехнологичных методов лечения выживаемость составляла менее 20% в первый год наблюдения. При иммунной природе панцитопении угнетение кроветворения происходит собственными Т-лифоцитами и клетками – естественными киллерами. В этом случае медиаторы иммунной супрессии, выделяемые лейкоцитами (фактор некроза опухолей, интерферон-гамма, интерлейкины) подавляют созревание и дифференцировку клеток предшественниц.
  2. Лучевая терапия и лечение цитостатиками. Индуцированная панцитопения – спутник курсов химиотерапии при онкозаболеваниях. Препараты, угнетающие рост опухоли, действуют не избирательно и приводят к резкой супрессии кроветворения. Постцитостатическая анемия наблюдается в 90% случаев лечения опухолей крови. В ранний период после химиотерапии пациент с панцитопнеией становится беззащитен перед инфекционными агентами. При проведении лучевой терапии угнетается также рост клеток эпителия, слизистой желудочно-кишечного тракта, эпителия семенных канальцев.
  3. Перенесённая инфекция. Среди инфекционных агентов, подтолкнувших к угнетению костного мозга, могут быть вирусы, бактерии, грибки, прионы. Сообщается о гепатит-индуцированной апластической анемии с синдромом панцитопении. Иммунные комплексы антиген-антитело после перенесённой инфекции разрушают кроветворение, имеющее наследственные дефекты. Массивное разрушение гемопоэтических клеток приводит к токсическому отложению железосодержащих пигментов во внутренних органах. Гемосидерин – патологический элемент деградации гемоглобина обнаруживается в печени и миокарде.
  4. Наследственные синдромы (синдром Фанкони). Заболевание характеризуется угнетением ростков кроветворения и проявляется с самого раннего детства. Характерна гипоплазия костного мозга, которая выявляется сразу после рождения. Продолжает циркулировать фетальный тип гемоглобина и не происходит замены на взрослый. Наблюдается развитие грубых аномалий скелета, внутренних органов, пороки сердца.
  1. Геморрагический синдром. Состояние возникает из-за резкого снижения тромбоцитов. В процессе созревания происходит их отделение от мегакариоцитов. В зрелом состоянии тромбоцит – это безъядерная клеточная пластинка с тромбоактивными веществами. Несмотря на свои размеры и строение, он также форменный элемент крови. В норме кровь человека содержит 160-320х109/л тромбоцитов. О тромбоцитопении говорят при снижении показателя до 100х109/л. Однако дальнейшее уменьшение в периферической крови до 50х109/л не вызывает отрицательных проявлений. Низкое содержание тромбоцитов компенсируется тканевыми факторами свёртывания. Спонтанные кровотечения возникают при снижении тромбоцитов до 20х109/л. Появляются спонтанные носовые маточные, десневые и другие кровотечения, кровоподтёки и петехии. На коже возникают кровоизлияния, появившиеся от щипка, неосторожного нажатия или возникшие под тугой резинкой одежды.
  2. Анемический синдром. Возникает в результате снижения красных кровяных телец эритроцитов. В организме эти клетки переносят газы крови. Они не содержат ядра и наполнены красным пигментом гемоглобином, обладающим сродством к кислороду. Каждый эритроцит несёт в себе гемоглобин, участвующий в процессе тканевого дыхания. Норма для взрослого человека 4,5 – 5х1012/л. При анемии ориентируются также на показатель гемоглобина. Норма 120-160 г/л для женщин и 130-180 г/л для мужчин. Лёгкая степень анемии – 90-120 г/л, средней тяжести 70-90 г/л. Для анемии тяжёлой степени характерен уровень гемоглобина 70 г/л. При снижении эритроцитов человек чувствует резкую слабость, головокружение, тошноту. При малейшей физической нагрузке возникает сердцебиение и одышка.
  3. Синдром инфекционных осложнений. Снижение гранулоцитов, к которым относятся иммунокомпетентные клетки лейкоциты и лимфоциты, приводит к развитию патогенной микрофлоры. Каждый лейкоцит содержит иммуноглобулины против чужеродных антигенов. Организм человека в их отсутствие беззащитен перед банальными инфекциями. Смертность при панцитопении с инфекционными осложнениями держится на высоком уровне.

Выявление патологического состояния, сопровождающегося угнетением ростков кроветворения, не вызывает проблем. Проводится анализ периферической крови. Снижение клеточных элементов – показание для обращения к гематологу для выяснения причины.

Для оценки состояния кровяных ростков берут пункцию костного мозга. Манипуляция происходит под местной анестезией. Забор пунктата проводят из стандартных точек (верхняя 1/3 грудины и гребень подвздошной кости). Для проведения полноценного анализа аспирируют 1 мл костного мозга.

  • Одновременное снижение показателей (гемоглобин менее 110 г/л, лейкоциты менее 2х109/л, снижение тромбоцитов до 100х109/л).
  • В пунктате из грудины отсутствуют мегакариоциты, снижено количество клеток.
  • В пунктате из подвздошной кости – жировое замещение.

Критерии тяжести панцитопении:

  • Нетяжёлое состояние (нейтрофилов > 0,5х109/л).
  • Тяжёлое состояние (нейтрофилов Лечение панцитопении

Иммуносупрессивные средства показаны при нарушении правильной работы иммунитета. Назначают антитимоцитарный глобулин. В схему включают глюкокортикостероиды и циклоспорин. Лечение продолжается 6 -12 – 24 месяцев. Перед иммуносупрессивной терапией назначают лечение сопутствующих инфекций. Компенсируют повышенную кровоточивость. Применение такого подхода даёт положительные результаты в 80-85% случаев.

При аплазии костного мозга показана трансплантация. Наибольший опыт в отношении донорства костного мозга имеют страны Западной Европы и США. Банк костного мозга Германии имеет 7 миллионов доноров. Проводится жёсткий отбор людей, проявивших желание стать донорами. Нужно иметь отрицательные анализы на вирусные гепатиты и ВИЧ, не страдать психическим заболеваниями и онкологией. Около 25 миллионов человек уже прошли все тесты и стали донорами костного мозга. Целесообразно создание национальных регистров доноров костного мозга. Малые народности не имеют представительства в банках стволовых клеток и костного мозга, т.к. генетически уникальны.

Точно подобранный вариант для трансплантации даст хорошие результаты приживаемости. Это важно для молодых пациентов, для которых пересадка костного мозга предпочтительнее, чем иммуносупрессивная терапия. Молодой возраст и тяжесть патологического процесса считаются показаниями для типирования по главному комплексу гистосовместимости и поиска донора. Поиск начинают с ближайших родственников. Степень тканевой совместимости при этом достигает 25%. При пересадке неудачного материала возникнет реакция отторжения «трансплантат против хозяина».

Ряд препаратов напрямую воздействует на костный мозг пациента, индуцируя стволовые клетки к пролиферации. К колониестимулирующим факторам относят эритропоэтин, агонист тромбопоэтиновых рецепторов (элтромбопаг), активатор лейкопоэза (нейпоген). Элтромбопаг воздействует на рецепторы не только мегакариоцитов, но и на стволовые клетки.

Программа лечения также предполагает спленэктомию. Селезёнка может стать дополнительным фактором разрушения форменных элементов. Её удаление положительно сказывается на сохранении собственных и перелитых клетках крови.

При панцитопении опухолевой этиологии назначают химиотерапию.

Трансплантация стволовых клеток гемопоэза – лучший выбор для пациентов младше 20 лет. Условием высокой эффективности метода и выживаемости пациентов является подбор генетически родственного донора. На практике только четверть пациентов имеют таких доноров.

Заместительная терапия. Трансфузия донорских компонентов крови. Ежедневно проводится внутривенное переливание эритроцитов и тромбоконцентрата. Для проведения трансфузии эритросодержащих препаратов целесообразно использовать эритроцитарную массу, обеднённую лейкоцитами и тромбоцитами и подобранную с учётом фенотипа.

Тромбоконцетрат переливают в количестве до 10 доз одномоментно. При тяжёлых кровотечениях применяют свежезамороженную плазму.

Цель заместительной терапии – повысить показатели тромбоцитов до 30х109/л, гемоглобина до 80 г/л. При этом количество трансфузионных средств должно определяться индивидуально.

Применение противомикробных препаратов с профилактической целью:

  • Противогрибковые препараты (флуконазол) назначаются в капсулах или внутривенном растворе 1 раз в сутки.
  • Противовирусные препараты (ацикловир) назначаются при сопутствующем герпесе.
  • С профилактической целью перед началом терапии иммуносупрессорами назначают сульфадиметоксин, далее антибиотики цефалоспоринового ряда.
  1. Аллергические реакции. Кожные проявления аллергии возникают на введение препаратов в 58%. Для купирования аллергии увеличивают введение противовоспалительных гормонов и антигистаминных средств. Реже могут развиться бронхоспазм, отёк Квинке. При этом прекращают введение препарата и проводят неотложную помощь по восстановлению проходимости дыхательных путей и параметров гемодинамики.
  2. Сывороточная болезнь. Развивается к концу второй недели. Характеризуется ломотой во всём теле, болью в суставах, кожной сыпью, повышением печёночных ферментов. Лечение состоит в увеличении дозировки глюкокортикостероидов и введении антигистаминных средств.
  3. Угнетение фильтрационной способности почек. Связано с нефротоксичностью препаратов. Возникают периферические отёки, снижение диуреза, повышается креатинин плазмы крови.
  4. Инфекционные осложнения. Появляются практически у всех пациентов в ходе лечения панцитопении аутоиммунного генеза. Риск инфекционных осложнений возрастает при снижении нейтрофилов менее 1х109/л. Инфекции – основная причина смерти пациентов с панцитопенией на фоне апластической анемии. Именно нейтропения является причиной возникновения пневмоцистной пневмонии и инвазивного микоза.

Наиболее критичный период для развития инфекций – пять месяцев от начала терапии иммуносупрессорами. Раннее возникновение инфекций – неблагоприятный прогностический признак.

Возникают микст-инфекции, вызванные бактериями, грибами и вирусами. На фоне панцитопении появляется симптом лихорадки, температура поднимается выше 38 градусов. В состав антибиотикотерапии входят препараты широкого спектра действия, проявляющие активность в отношении грамотрицательных возбудителей, включая синегнойную палочку. Предпочтение отдают комбинации цефалоспоринов с аминогликозидами.

На 3-4 день лихорадки необходимо прикрытие противогрибковыми препаратами. В противном случае грибковая инфекция поражает слизистую полости рта, ткань лёгких, слизистую кишечника и прямой кишки.

У трети пациентов в процессе лечения иммуносупрессивными препаратами возникает бактериемия (определение микроорганизмов в крови). При этом грамотрицательная микрофлора высевается в 61% случаев.

Пациенты, проходящие иммуносупрессивную терапию, наиболее подвержены развитию пневмоцистной пневмонии и герпетической инфекции.

В лечении добиваются устойчивой нормализации показателей крови, не требующей заместительной терапии. Ремиссия характеризуется подъёмом гемоглобина более 100 г/л, лейкоцитов более 1,5х109/л, тромбоцитов более 100х109/л.

В 2018 году разработаны рекомендации по ведению пациентов апластической анемией, сопровождающейся панцитопенией.

У детей протоколы лечения гематологических ассоциации Западной Европы позволяют добиться выживаемости 90% пациентов с нетяжёлой формой и 70-80% пациентов с тяжёлой формой заболевания.

Появление в арсенале терапии антитимоцитарного глобулина повышает шансы на выздоровление у пациентов в отсутствии гистосовместимого донора костного мозга.

Добавление в терапию каждого больного с апластической анемией циклоспорина обязательно при тяжёлой форме.

Прорывом в лечении стало синтезирование тромбопоэтиновых препаратов (элтромбопаг).

Спленэктомия применяется пациентам с отрицательными результатами терапии, не поддающихся двум курсам стандартного лечения. А также при временном отсутствии препаратов.

Интенсивная комбинированная иммуносупрессивная терапия на ранних этапах болезни, сразу после постановки диагноза улучшает прогноз. При этом можно добиться положительных результатов уже через 6-12 месяцев лечения и стабильной ремиссии в будущем. Дальнейшие исследования панцитопении должны показать, при каких схемах лечения помощь пациентам окажется наиболее эффективна.

источник

Панцитопенией называют патологическое состояние, при котором в циркулирующей крови снижается состав всех элементов, формирующих её состав (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов и кровяных пластинок). Обусловливает её гипоплазия (уменьшение числа клеточных элементов органа или ткани) или аплазия (нарушение или прекращение регенерации форменных элементов) клеток крови. Панцитопения возникает как следствие крайне тяжелых состояний организма (лучевая болезнь, опасные для жизни инфекции и проч.)

При панцитопении страдают кроветворная, иммунная и лимфатическая системы. Среди органов патологическому процессу больше всего подвержен костный мозг, лимфоузлы, селезенка, лимфоидные ткани. Часто панцитопения сочетается с дисплазией, гиперплазией, дегенерацией и некрозом органов и тканей.

Среди причин панцитопении может присутствовать семейная болезнь – анемия Фанкони (совокупность врожденных аномалий, среди которых гипоплазия костного мозга, идиопатическая рефрактерная анемия).

Апластическая анемия также часто сопровождается панцитопенией. Возникают эти патологии в качестве побочного эффекта применения средств химиотерапии при лечении злокачественных опухолей. Именно поэтому панцитопения является одной из самых опасных аллергических гомеопатий.

Вред могут принести ионизирующие излучения, воздействующие на костный мозг. Злокачественные заболевания крови и опухоли также являются причинами панцитопении (нормальный костный мозг замещают метастазы опухолей).

Нередко причиной панцитопении становится остеопороз: костная ткань образовывается в избытке, вследствие чего костномозговые полости зарастают. Это приводит к появлению анемии и панцитопении.

Существует группа болезней накопления (хранения), которые являются своеобразными врожденными ошибками метаболизма. Определенный фермент может быть недостаточно активен либо отсутствовать вовсе, что приводит к изменениям функций органа: в его клетках накапливается субстрат метаболизма (производные глюкозы, гликогена и аминокислот). Вследствие хранения гликогена возникает спленомегалия, провоцирующая развитие панцитопении.

Спленомегалия также может развиваться из-за цирроза печени, портальной гипертензии, саркоидоза, малярии, мегалобластной анемии, висцерального лейшманиоза, хронических инфекционных заболеваний (туберкулез и др.), злокачественных заболеваний крови, разрушения селезенки.

Клинические симптомы панцитопении проявляются вместе с симптомами заболевания, ставшего её причиной. В целом для данной патологии характерны симптомы анемии: общая слабость, бледность кожных покровов, летаргия. Возможны геморрагический диатез, воспаление и кровотечение слизистых оболочек (тромбоцитопения), повышение температуры, снижение иммунитета, повторяющая инфекция (лейкопения), кровохарканье и гематурия.

Если панцитопения провоцирует деструкцию и некроз клеток крови, заболевание развивается остро. При супрессии костного мозга течение заболевания медленное, симптомы панцитопении не проявляются, продукция клеток крови снижена.

Лечение панцитопении проводят в зависимости от клинической ситуации и болезни, спровоцировавшей эту патологию. Терапия включает в себя применение антибиотиков, переливание крови и плазмы. Важным этапом является лечение инфекций.

Пациент подлежит ежедневным клиническим обследованиям. Особое внимание уделяют измерению температуры тела, пальпации лимфоузлов, периодически делают общий анализ крови.

Вследствие панцитопении может развиваться анемия, тромбоцитопения, кровотечение слизистых, возникновение вторичных инфекций.

Эксперт-редактор: Мочалов Павел Александрович | д. м. н. врач-терапевт

Образование: Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность — «Лечебное дело» в 1991 году, в 1993 году «Профессиональные болезни», в 1996 году «Терапия».

источник

Панцитопения — это патологическое состояние, при котором в циркулирующей крови снижается состав всех элементов. Причины, симптомы, лечение

Любое развитие заболевания в организме вызывает изменение показателей со стороны периферической крови. Однако существует ряд патологий, для которых подобные перемены являются главным клиническим признаком. Панцитопения – это один из патологических процессов кроветворной системы, который определяется как самостоятельное заболевание или может быть сопутствующим проявлением другой нозологической формы.

Читайте также:  При каких анализах крови можно определить сифилис

Болезнь не является распространенной, поэтому большинство людей не знают о подобном явлении. Панцитопения – это состояние недостаточности всех форменных элементов крови, развитие которого обусловлено нарушениями в структуре предшественников кровяных клеток на этапе кроветворения. Снижается уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов вследствие того, что стволовые клетки не могут адекватно функционировать.

Заболевание развивается в двух формах:

  • идиопатическая, вызванная внутренними факторами;
  • вторичная, которая обусловлена внешним влиянием.

Патологическое состояние примерно в 50% случаев развивается по типу аутоиммунного. То есть организм самостоятельно борется со своими кровяными клетками, принимая их за чужеродных агентов. Идиопатическая форма может возникать на фоне присоединения дополнительного внешнего фактора, что ускоряет неблагоприятный исход.

Панцитопения – это заболевание, которое может передаваться по наследству, развиваясь еще тогда, когда малыш находится в утробе матери. Ребенок рождается уже с нарушениями работы кроветворных органов. Врожденной может быть и гипоплазия костного мозга, вследствие чего система не справляется со своими функциями.

Среди основных причин, вызывающих развитие патологии, находятся генетические мутации, длительный прием медикаментозных препаратов, радиоактивное или токсическое воздействие. Идиопатическая форма характеризуется тем, что причину установить невозможно, однако отмечались случаи развития болезни после вынашивания ребенка.

Установление причины важно для благоприятного исхода заболевания. Устранение внешнего негативного влияния при этой болезни – 50% успеха.

Помимо основных причин, существует ряд факторов, которые способствуют развитию патологии:

  • работа с бензолом или мышьяком;
  • анемия Фанкони;
  • инфекции вирусного характера;
  • химиотерапия;
  • антибиотики и иммунодепрессанты;
  • аутоиммунные болезни, например, волчанка;
  • лучевая терапия.

Анемия Фанкони – один из этиологических факторов панцитопении. Развивается на фоне врожденных аномалий, считается аутосомно-рецессивным заболеванием. Анемия характеризуется наличием дефектов в участках белков, отвечающих за восстановление ДНК, а также ломкостью хромосом.

Патологическое состояние проявляется в виде трех синдромов. Каждый из них характерен для признаков снижения количества одного вида форменных элементов крови. Лейкопения проявляется картиной острого сепсиса и появлением язвенно-некротических процессов со стороны кожи и слизистых оболочек.

Эритропения и выраженное снижение гемоглобина провоцируют развитие симптомов анемии. Для этого состояния характерны:

  • бледность кожных покровов;
  • мушки перед глазами;
  • головокружение;
  • шум в ушах;
  • слабость и утомляемость;
  • адинамия.

Больные жалуются на появление одышки и учащение сердцебиения. Аускультация позволяет определить глухость сердечных тонов, систолических шум по всей поверхности сердечной проекции, шум волчка над яремной веной. Усугубление состояния больного вызывает появление изменений на электрокардиограмме, которые свидетельствуют о развитии сердечной недостаточности.

Тромбоцитопения проявляется частыми кровотечениями (носовыми, желудочно-кишечными, маточными), кровоточивостью десен, появлением петехий и кровоизлияний на коже. Острые проявления болезни держатся около месяца и часто приводят к летальному исходу. Хроническая панцитопения разрешается более благоприятно и имеет менее выраженную симптоматику

Течение заболевания считается очень сложным. Панцитопения, осложнения которой в большей степени характерны для людей пожилого возраста, сопровождается появлением инфекций и кровотечений.

Первый случай обращения к специалисту требует проведения осмотра, сбора анамнеза жизни и болезни пациента. Далее назначается общий анализ крови. В случае наличия следующих показателей можно задуматься о развитии панцитопении и проводить дальнейшие диагностические мероприятия:

источник

Клинический анализ крови при аутоиммунной тромбоцитопении. Основным признаком аутоиммунной тромбоцитопений при исследовании периферической крови является снижение количества тромбоцитов при нормальном уровне лейкоцитов и эритроцитов (после значительных кровотечений может наблюдаться постгеморрагическая анемия); СОЭ в пределах нормы.

Характерен полиморфизм тромбоцитов, среди которых преобладают гигантские и молодые формы. Лейкоцитарная формула не изменена, однако при значительной кровопотере возможен сдвиг в лейкоцитарной формуле влево.

Миелограмма при аутоиммунной тромбоцитопении является одним из наиболее важных лабораторных исследований при аутоиммунной тромбоцитопений. В аспирате костного мозга при нормальной клеточности, как правило, выявляется увеличенное количество клеток мегакариоцитарного ряда. При длительном течении заболевания и отсутствии адекватного лечения может наблюдаться и уменьшение числа мегакариоцитов.

В этих случаях нельзя исключить воздействие на мегакариоциты аутоантител. Кроме определения количества мегакариоцитов в камере Фукса-Розенталя и в миелограмме, необходимо произвести подсчет парциальной мегакариоцитограммы с указанием качественной характеристики мегакариоцитов и их функционального состояния. При аутоиммунной тромбоцитопений отмечается сдвиг мегакариоцитограммы влево (преобладают базофильные формы) и отсутствие видимой отшнуровки тромбоцитов. Последнее ранее связывали с нарушением функции мегакариоцитов («недеятельные» мегакариоциты).
В настоящее время установлено, что это обусловлено резко повышенным разрушением тромбоцитов, а не их недостаточным образованием.

При нормальном или уменьшенном количестве мегакариоцитов в миелограмме необходимо проведение гистологического исследования костного мозга. Трепанобиопсия дает более полное представление о количестве мегакариоцитов и позволяет исключить апластическую анемию (при аутоиммунной тромбоцитопении в трепанобиоптате обнаруживается усиление мегакариоцитопоэза и нормальное соотношение между жировой тканью и кроветворным костным мозгом).

Некоторое диагностическое значение могут иметь лабораторные исследования, характеризующие функцию тромбоцитов. У больных аутоиммунной тромбоцитопенией часто увеличена длительность кровотечения, уменьшена ретракция кровяного сгустка. У ряда пациентов снижена адгезия и нарушена агрегация тромбоцитов (при низком количестве тромбоцитов эти исследования неинформативны). Время свертывания, содержание плазменных факторов и другие показатели коагулограммы (фибринолитическая активность, продукты деградации фибриногена) при аутоиммунной тромбоцитопении, в отличие от коагулопатий, не изменены.

Биохимические исследования крови и анализ мочи при аутоиммунной тромбоцитопении — без патологии (при глубокой тромбоцитопении возможна микрогематурия). Для подтверждения аутоиммунного характера тромбоцитопении необходимо обнаружение антитромбоцитарных антител, однако следует помнить, что их определение связано с большими методическими трудностями. До настоящего времени в повседневной практике используется тест Штеффена (тест потребления антиглобулина), не обладающий высокой чувствительностью.

Кроме того, в этой реакции часто используется сыворотка крови больного, а не его тромбоциты, и выявляемые антитела могут иметь изоиммунный характер. Более информативен метод Диксона, который основан на количественном определении IgG на поверхности тромбоцитов (при аутоиммунной тромбоцитопении выявляется повышенный уровень поверхностного IgG). Могут использоваться также меченые очищенные антитела и иммунофлюоресцентная техника.

Косвенно подтверждает аутоиммунный характер тромбоцитопении эффективность глюкокортикостероидов. В ряде случаев наблюдается сочетание аутоиммунной тромбоцитопении с аутоиммунной гемолитической анемией (так называемый синдром Фишера-Эванса). В настоящее время считают, что это не единый синдром, а сочетание двух вариантов аутоиммунных цитопений.

источник

Панцитопения – это гематологическое понятие, обозначающее понижение уровня всех видов клеток периферической крови. В связи с резким снижением количества всех разновидностей клеток крови в клинической картине панцитопении выделяются 3 основных синдрома: геморрагический, инфекционный и анемический. Эти три синдрома являются «визитной карточкой» панцитопении.

Панцитопении подвержены люди любого возраста, расы и пола. Причинами этого состояния с одинаковым успехом становятся как врожденные, а так и приобретенные заболевания. Кроме того панцитопения – постоянный спутник химиотерапии и лечения цитостатическими препаратами.

Панцитопения — это состояние недостаточности всех типов клеток крови. Развитие подобного состояния возможно при неправильной работе костного мозга.

Клеткой-матерью для всех элементов крови является полипотентная стволовая клетка. Она одна для всех клеток крови и нет разницы, какой форменный элемент из нее получится. Хранилищем полипотентных стволовых клеток является красный костный мозг, в нем же происходит созревание клеток крови.

Полипотентная стволовая клетка образует самоподдерживающуюся популяцию клеток и обладает способностью к активному делению. Первые три класса клеток образуют класс морфологически нераспознаваемых клеток (все клетки этих классов идентичны), но через ряд делений клеточки приобретают небольшие различия, происходит выделение миелоидного и лимфоидного клеточных ростков. Из миелоидного ростка формируются предшественники (бластные клетки) лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов, в то время как из лимфоцитарного ростка созревают клетки-предшественники (бласты) Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов и NK-киллеров, играющих важную роль в осуществлении защитных механизмов иммунной системы. Бластные клетки разных ростков имеют не яркие различия. Далее, бласты проходят этапы деления, дифференцировки, постепенно созревая до полноценных клеток крови. Зрелые клетки покидают красный костный мозг и начинают циркулировать в общем кровотоке.

В случае нарушения созревания клеток-предшественников одного из ростков, в периферическую кровь будут выходить бластные клетки, которые можно определить с помощью клинического анализа крови. Кроме бластов будет отмечаться снижение количества клеток крови, которые должны созревать из пораженного ростка.

Если же поражение будет происходить на более ранних уровнях, то в крови будет обнаруживаться тотальное снижение количества всех разновидностей клеток крови – панцитопения. Такое состояние возможно при аплазии или гипоплазии красного костного мозга.

Причины возникновения панцитопении до конца не исследованы, поэтому это состояние остается в категории идиопатических, т.е. с невыясненной причиной.

Виды панцитопении условно делятся на идиопатическую панцитопению и панцитопению с установленной причиной.

Кроме того выделяют еще и такие виды панцитопении, как приобретенная и врожденная.

Причинами, подавляющими функцию костного мозга могут стать токсины, ионизирующая радиация, химиотерапия, лучевая терапия, вирусные агенты, прием определенных групп лекарственных средств, аутоиммунные болезни, экологические катастрофы, генетические дефекты системы кроветворения.

Выявление причин синдрома панцитопении очень важно и является необходимым условием для успешного лечения этого состояния.

Панцитопения чаще встречается при проведении блоков химиотерапии во время лечения злокачественных новообразований. Химиотерапия вызывает гибель бластных клеток как миелоидного, так и лимфоидного ростков костного мозга. Кстати говоря, при лейкозах это является не побочным эффектом, а целью лечения, так как наравне с нормальными бластными клетками погибают и больные клеточные элементы. Такое состояние красного костного мозга называется запустением.

Существует заболевание не связанное с токсическим действием на костный мозг, но являющееся причиной панцитопении. Этот недуг носит название остеопетроз. При этой болезни происходит заращение костномозговых полостей костными перегородками. В результате для кроветворной ткани красного мозга остается слишком мало места, и кроветворение становится неэффективным. В периферической крови обнаруживается панцитопения и анемия.

В качестве врожденных причин описываемого синдрома можно назвать дефект генетического материала, заложенный в стволовых клетках. Примером такого генетического повреждения служит анемия Фанкони.

Кроме вышеуказанных причин, этиологическим фактором возникновения панцитопении можно предположить усиленное разрушение клеток крови. Разрушение клеток крови происходит в селезенке – это всем известный факт. При заболеваниях сопровождающихся увеличением селезенки (гиперспленизм) происходит активация фагоцитов-мононуклеаров, что приводит к повышенному разрушению форменных элементов крови и развитию панцитопении.

Апластическая панцитопения чаще встречается при апластической анемии.

Панцитопения проявляет себя тремя основными синдромами: инфекционным, геморрагическим и синдромом анемии. Развитие всех трех синдромов несложно предположить, исходя из функций клеток, фракции которых резко снижены.

Кровяные пластинки (тромбоциты) выполняют важную роль в системе гемостаза, их основная функция – остановка кровотечения в кратчайшие сроки. Кроме того, тромбоциты обеспечивают питание клеток кровеносных сосудов (эндотелиоциты). Резкое снижение числа тромбоцитов вызывает отклонения в системе тромбоцитарного гемостаза, а также повышение ломкости сосудов. Весь этот комплекс нарушенных функций проявляется увеличением времени свертывания крови, т.е. организму требуется больше времени, чтобы заделать брешь в сосудах, а также частыми без видимой причины кровотечениями (носовыми, маточными, десневыми и др.). На коже таких больных часто появляются синяки, возникающие от воздействия тугой резинки на одежде, нажатия пальцем на кожу, вследствие щипка или в результате другого незначительного воздействия на кожу, которое у здорового человека не вызывает формирования гематом.

Эритроциты выполняют роль транспортного средства для кислорода и углекислого газа. Благодаря работе эритроцитов происходит постоянный газообмен в тканях. Это необходимое условие для нормальной жизнедеятельности клеток всего организма. При недостаточном количестве эритроцитов в организме происходит кислородное голодание, которое проявляется головокружением, вялостью, повышенной утомляемостью, человек чувствует себя разбитым и уставшим. Начинают выпадать волосы, ногти становятся ломкими, деформируются, отмечается мышечная слабость, любая умеренная физическая нагрузка ведет к учащению числа сокращений сердца, учащению дыхания (одышка). Одышка и учащение числа сердцебиений — это приспособительный механизм, с помощью которого организм пытается компенсировать недостаток кислорода.

Лейкоциты и лимфоциты относятся к звену иммунной защиты. Их недостаточность делает организм человека крайне восприимчивым к микробным и вирусным заболеваниям. Присоединившаяся инфекция часто приобретает затянувшийся характер, имеет склонность к генерализации процесса. Частыми «посетителями» организма, неспособного к полноценной борьбе с инфекциями являются грибки, особенно если пациент принимает антибактериальные средства или гормональные препараты. В этом случае грибковые заболевания достигают своего расцвета.

Активируется также дремлющий глубоко в организме вирус герпеса.

При аутоиммунных заболеваниях сопровождающихся развитием панцитопении, например при системной красной волчанке, кроме указанного гематологического синдрома присутствуют поражения почек, кожи, сердца и др, вызванные воздействием аутоантител.

Если панцитопения сопутствует пароксизмальной ночной гемоглобинурии, то в клинике отмечается возникновение черной мочи.

Синдром панцитопении диагностировать не сложно. Гораздо труднее выявить причину этого состояния. Синдром панцитопении определяется с помощью обычного клинического анализа крови, взятой из пальца больного. При подсчете форменных элементов крови обнаруживается их значительное снижение, не зависимо от типа определяемых клеток.

При обнаружении такого комплекса нарушений в периферической крови, больной должен быть направлен на консультацию к специалисту гематологу, который и будет заниматься его дальнейшим лечением.

Для получения детальной информации о состоянии красного костного мозга выполняется его пункция. Красный костный мозг доступен для пунктирования в следующих местах: верхняя треть грудины, гребень подвздошной кости. Процедура аспирации костного мозга весьма болезненна, поэтому перед ее началом проводится местное обезболивание. Для того чтобы понять в каком состоянии находится костный мозг достаточно получить его в объеме 0,5 мл.

Далее, полученный материал доставляется в лабораторию, где проводится оценка клеточного состава костного мозга, его способность к репаративным процессам, а также определение генетических полов хромосом в здоровых стволовых и опухолевых клетках костного мозга (цитогенетическое исследование). Самым неприятным результатом подобного исследования является обнаружение аплазии костного мозга, т.е. когда красный костный мозг неспособен воспроизводить нормальные клетки крови. Такая картина костного мозга встречается при апластической анемии, когда кроветворная ткань костного мозга замещается жировой.

Читайте также:  При сдаче биохимического анализа крови можно чистить зубы

Аутоиммунная панцитопения дает положительную реакцию Кумбса. Этот тест направлен на выявление аутоантител находящихся на поверхности форменных элементов крови.

При подозрении на присутствие системной красной волчанки в крови больного обнаруживаются особые волчаночные клетки.

Кроме описанных диагностических тестов выполняются анализы мочи, если есть подозрение на пароксизмальную ночную гемоглобинурию. При этом недуге в моче обнаруживается присутствие гемосидерина.

Лечение панцитопении должно происходить в гематологическом стационаре, в палатах-боксах. Больным рекомендовано постоянное ношение одноразовых масок, для профилактики наслоения инфекционных заболеваний.

Аутоиммунная панцитопения лечится путем подавления иммунной системы пациента, которая вырабатывает антитела к собственным кроветворным клеткам костного мозга. С этой целью назначается антитимоцитарный глобулин и антилимфоцитарный глобулин. Терапия глобулинами дополняется назначением Циклоспорина. Глобулины и Циклоспорин являются основными лечебными препаратами при аутоиммунной природе заболевания. В комплексе с этими средствами назначаются глюкокортикостероиды, такие как Метилпреднизолон. Терапевтический эффект развивается очень медленно, часто требуются повторное проведение такой терапии. Эта терапия называется иммуносупрессивной.

Если у больного имеется аплазия костного мозга, в таких случаях предлагают провести трансплантацию костного мозга. Считается, что чем моложе пациент, тем у него больше шансов на успешное проведение процедуры и выздоровление. Для проведения трансплантации очень важно найти подходящего донора костного мозга, наиболее подходящими в этом плане являются родные братья и сестры. При использовании донорского костного мозга родителей или других родственников результат исхода лечения намного хуже.

Для побуждения костного мозга к воспроизводству необходимых элементов крови больному вводятся колониестимулирующие факторы роста, такие как эритропоэтин и гранулоцитарный фактор роста (Граноцит, Лейкостим, Нейпоген).

Если синдром панцитопении имеет опухолевую природу, то используется блоковая химиотерапия. Препараты назначаются в дозе, которая рассчитывается исходя из массы, возраста пациента. Расчет всех без исключения препаратов используемых при химиотерапии проводится на см 2 тела больного.

Любая без исключения терапия панцитопении сопровождается лечением сопутствующих заболеваний, а при необходимости заместительной терапией при которой вводится тромбомасса или эритроцитарная масса.

Панцитопения — какой врач поможет ? При подозрении на развитие данного состояния следует немедленно обратиться за консультацией к такому врачу как гематолог.

источник

Тромбоцитопения – диагностика и лечение (у взрослых, у детей). К какому врачу обращаться? Какие анализы и обследования может назначить врач?

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

При выявлении тромбоцитопении следует всегда обращаться к врачу-гематологу (записаться), в сферу профессиональных интересов которого входит диагностика и лечение любых заболеваний крови, в том числе и снижения уровня тромбоцитов ниже нормы. Однако поскольку тромбоцитопении могут быть первичными, то есть обусловленными нарушением процессов выработки, распределения и гибели тромбоцитов в кроветворных органах, или же вторичными, когда низкий уровень тромбоцитов обусловлен заболеваниями других различных внутренних органов, то не всегда удастся ограничиться визитом только к врачу-гематологу. Так, при первичной тромбоцитопении необходимо будет регулярно посещать только гематолога, и состоять на учете у этого специалиста. А вот при вторичной тромбоцитопении придется одновременно с гематологом обследоваться и у врачей других специальностей, в компетенцию которых входят диагностика и лечение заболевания, спровоцировавшего снижение уровня тромбоцитов в крови.

Таким образом, очевидно, что при тромбоцитопении всем людям в обязательном порядке нужно обращаться к гематологу. Если тромбоцитопения первичная, то есть отсутствуют признаки каких-либо заболеваний, способных провоцировать снижение уровня тромбоцитов в крови, то к врачам других специальностей обращаться не нужно. Но если тромбоцитопения вторичная, то есть имеются признаки патологий, способных провоцировать снижение количества тромбоцитов в крови, то следует, помимо гематолога, одновременно обращаться и к тому специалисту, который занимается диагностикой и лечением заболевания, ставшего причиной тромбоцитопении. Поэтому ниже мы рассмотрим, к какому врачу, помимо гематолога, следует обращаться при вторичных тромбоцитопениях, в зависимости от имеющейся у человека совокупности патологических симптомов.

Если, помимо тромбоцитопении, у человека присутствует сильная постоянная слабость, утомляемость, низкая работоспособность, увеличение лимфатических узлов различной локализации, склонность к простудным заболеваниям, нагноению ран, образованию гнойников в подкожной жировой клетчатке, частые циститы, уретриты и обострения опоясывающего лишая, шум в ушах, нарушения слуха, потливость по ночам, потеря веса, то заподазриваются опухоли системы крови (лимфогранулематоз, лейкоз и т.д.). В таком случае следует обращаться к врачу гематологу-онкологу (записаться).

Если, помимо тромбоцитопении, у человека имеется боль в суставах, синеватая сеточка на коже, покраснение на лице в форме бабочки (краснота на носу и щеках), деформация суставов, сосудистые звездочки, головные боли, то подозревается системное заболевание соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка). В таком случае следует обращаться к врачу-ревматологу (записаться).

Если, помимо тромбоцитопении, человека беспокоят какие-либо из следующих симптомов: частая дефекация мягким калом с примесью крови или слизи, боли в животе, боли в правом подреберье, желтуха, сыпи на теле, сыпь на лице в форме «бабочки», сосудистые звездочки, точечные кровоизлияния в коже, боли в суставах, то заподазривается заболевание органов пищеварительного тракта (аутоиммунный гепатит, цирроз печени, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит), и в таком случае следует обращаться, помимо гематолога, к врачу-гастроэнтерологу (записаться).

Если, помимо тромбоцитопении, человека беспокоит чувство давления или кома в горле, легкая утомляемость, слабость, боли в суставах, учащенное сердцебиение, потливость, чувство жара, нарушения сна, то подозревается аутоиммунный тиреоидит Хашимото. В таком случае следует обращаться, помимо гематолога, к врачу-эндокринологу (записаться).

Если, помимо тромбоцитопении, человека беспокоит слабость, сонливость, летучие боли в мышцах и суставах, трудно поддающиеся лечению воспаления глаз, скованность и боль в пояснице, особенно сильная по утрам, сильная сутулость, боль в глубине ягодиц, то заподазривается анкилозирующий спондилоартрит. В таком случае следует обращаться к врачу-ортопеду (записаться) или вертебрологу (записаться).

Если тромбоцитопения появилась после перенесенной краснухи или опоясывающего герпеса, то необходимо обращаться к врачу-инфекционисту (записаться). Также к инфекционисту следует обращаться, если, помимо тромбоцитопении, человека беспокоят частые инфекционно-воспалительные заболевания различных органов (бронхиты, циститы, тонзиллиты, пневмонии, кандидозы слизистых и т.д.), сильная потливость по ночам, ознобы, слабость, увеличение лимфатических узлов различной локализации, так как в подобном случае заподазривается ВИЧ/СПИД.

Если человек перенес какие-либо операции по вживлению искусственных клапанов сердца, шунтов сосудов и т.д., или же страдает пороком сердца, то на фоне имеющейся тромбоцитопении ему следует обращаться одновременно к двум специалистам – гематологу и кардиологу (записаться).

Если, помимо тромбоцитопении, человека беспокоят приступы стенокардии, запоры, метеоризм, боли в животе, онемение и похолодание ног, отечность и покраснение стоп, нарушения сна, ухудшение памяти и умственных способностей, боли в ногах, трофические язвы, повышенное артериальное давление, то заподазривается атеросклероз. В таком случае следует обращаться к врачу-кардиологу. Также к кардиологу следует обращаться, если имеются симптомы эндокардита, такие, как высокая температура тела, проливные поты, одышка, озноб, кровоизлияния на коже, слизистых рта, глаз и век.

Если тромбоцитопения развивается на фоне приступа лихорадки (температура повышается до 40 – 41 o С), которой предшествовал сильный озноб, то следует обращаться к врачу-инфекционисту, так как подобная симптоматика свидетельствует о малярии. Во время лихорадки, продолжающейся несколько часов, может быть бред, судороги, покраснение и сухость кожи, жажда, видимые красные сосуды на склерах глаз.

Если тромбоцитопения сочетается с ночными потами, общей слабостью, ломотой в мышцах, непроходящим кашлем с отхождением мокроты или без, а также постоянной невысокой температурой, то подозревается туберкулез. В таком случае следует обращаться к врачу-фтизиатру (записаться).

Если тромбоцитопения развилась после выраженной кровопотери, введения растворов внутривенно или пребывания в атмосфере с высоким давлением, то следует обращаться к врачу-терапевту (записаться).

Если тромбоцитопения развилась после сильного переохлаждения или на фоне ожога, то следует обращаться к врачу-комбустиологу (записаться) или хирургу (записаться).

Прежде всего, при подозрении на тромбоцитопению необходимо сделать общий анализ крови для определения количества клеточных элементов и верификации (подтверждения) диагноза тромбоцитопения.

Затем необходимо провести общее обследование, позволяющее исключить вторичные тромбоцитопении.

Многие заболевания, протекающие с тромбоцитопенией, имеют достаточно яркие симптомы, поэтому дифференциальная диагностика в таких случаях не представляет большого труда.

Это касается, в первую очередь, тяжелых онкологических патологий (лейкозы, метастазы злокачественных опухолей в костный мозг, миеломная болезнь и т.п.), системных заболеваний соединительной ткани (системная красная волчанка), цирроза печени и т.п.

В некоторых случаях поможет тщательный сбор анамнеза (искусственные клапаны сердца, посттрансфузионные осложнения).

Однако нередко необходимо проведение дополнительных исследований (пункция костного мозга, иммунологические пробы и т.п.)

Для диагноза первичной идиопатической аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры необходимы следующие критерии:

  • уменьшение количества тромбоцитов (меньше 150 000/мкл) при отсутствии иных отклонений в общем анализе крови;
  • отсутствие клинических или лабораторных отклонений у ближайших родственников;
  • нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов в красном костном мозге;
  • отсутствие клинических и лабораторных признаков других заболеваний;
  • обнаружение антитромбоцитарных антител;
  • эффективность кортикостероидной терапии.

При любой тромбоцитопении в обязательном порядке врач назначает общий анализ крови (записаться) с подсчетом количества тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, лейкоформулой (записаться), а также анализ на определение морфологии тромбоцитов и анализ крови на свертываемость (коагулограмму) (записаться). Эти анализы позволяют определить вид тромбоцитопении (первичная или вторичная) и определиться с перечнем дальнейших исследований. Так, если по результатам указанных простых анализов и по отсутствию характерных симптомов заболеваний, способных провоцировать снижение уровня тромбоцитов в крови, поставлен диагноз первичной тромбоцитопении, то после этого назначается пункция костного мозга (записаться) для определения активности стволовых клеток крови, а также анализ на антитела (записаться) к тромбоцитам в крови для оценки наличия аутоиммунного процесса. Пункция костного мозга и анализ на наличие антител к тромбоцитам позволяют поставить окончательный диагноз и определить вид первичной тромбоцитопении. После уточнения вида первичной тромбоцитопении врач может назначить дополнительные обследования с целью оценки состояния внутренних органов, такие, как УЗИ (записаться), рентген (записаться), томография и т.д.

Если же по результатам общего анализа крови, анализа морфологии тромбоцитов и анализа крови на свертываемость была выявлена вторичная тромбоцитопения, и помимо этого присутствуют признаки заболеваний (описанные выше), способных вызывать уменьшение количества тромбоцитов в крови, то производятся дополнительные обследования, конкретный перечень которых зависит от того, симптоматика какой патологии присутствует у человека. Ниже мы рассмотрим, какие анализы и обследования может назначить врач при различных вторичных тромбоцитопениях, в зависимости от имеющейся симптоматики основного заболевания.

Так, при подозрении на злокачественные опухоли крови (тромбоцитопения + сильная постоянная слабость, утомляемость, низкая работоспособность, увеличение лимфатических узлов различной локализации, склонность к простудным заболеваниям, нагноению ран, образованию гнойников в подкожной жировой клетчатке, частые циститы, уретриты и обострения опоясывающего лишая, шум в ушах, нарушения слуха, потливость по ночам, потеря веса) врач назначает пункцию костного мозга и лимфатических узлов с последующим исследованием материала под микроскопом, что позволяет установить вид и тип новообразования, а также наличие метастазов. Кроме того, для выявления метастазов в различных органах и оценки их функционального состояния врач назначает УЗИ, томографию, рентген и т.д.

При подозрении на системные заболевания соединительной ткани, например, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, которые проявляются тромбоцитопенией + болью в суставах, синеватой сеточкой на коже, покраснением на лице в форме бабочки (краснота на носу и щеках), деформацией суставов, сосудистыми звездочками, головными болями – врач назначает следующие анализы и обследования:

  • Общий анализ крови;
  • Общий анализ мочи;
  • Биохимический анализ крови (записаться);
  • Ревматоидный фактор в крови (записаться);
  • С-реактивный белок;
  • Антикератиновые антитела в крови;
  • Антитела к двуспиральной ДНК (анти-dsДНК-АТ);
  • Антитела к гистоновым белкам;
  • Антитела к Sm-антигену;
  • Антитела к Ro/SS-A;
  • Антитела к La/SS-B;
  • Уровень комплемента;
  • Анализ на LE-клетки в крови;
  • Антитела к фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину (записаться), положительная реакция Вассермана (записаться) при подтвержденном отсутствии сифилиса);
  • Антитела к факторам свертывания VIII, IX и XII;
  • Анализ на антинуклеарный фактор (АНФ) в крови.

Обычно при подозрении на системную красную волчанку в первую очередь врач назначает анализы на наличие волчаночного антикоагулянта, антитела к фосфолипидам, антитела к Sm-фактору, антитела к гистоновым белкам, антитела к La/SS-B, антитела к Ro/SS-A, LE-клетки, антитела к двуспиральной ДНК и антинуклеарные факторы, так как именно эти показатели наиболее специфичны для системной красной волчанки, и потому считаются главными диагностическими тестами. Все остальные анализы назначаются по необходимости, так как считаются дополнительными, и могут только подтвердить выводы, сделанные на основании главных лабораторных тестов. Кроме анализов, при волчанке могут назначаться УЗИ, томография, рентген и допплерография сосудов (записаться) для оценки состояния различных органов и тканей.

Если же подозревается ревматоидный артрит, то назначаются биохимический анализ крови, анализ крови на ревматический фактор, С-реактивный белок, антикератиновые антитела, а также томография и УЗИ суставов (записаться). Кроме того, может производиться пункция сустава (записаться) с забором биологической жидкости и кусочков тканей с последующим их изучением под микроскопом.

Когда имеются симптомы аутоиммунного гепатита (тромбоцитопения + боли в правом подреберье, желтуха, сыпи на теле, сыпь на лице в форме «бабочки», сосудистые звездочки, точечные кровоизлияния в коже, боли в суставах), врач назначает следующие анализы и обследования:

  • Анализ крови на вирусы гепатитов А, В, С и Д (записаться);
  • Анализ крови на уровень иммуноглобулинов;
  • Анализ крови на титры антител SMA, ANA и LKM-1;
  • Активность АсАТ и АлАТ в крови;
  • УЗИ печени (записаться);
  • Биопсия печени (записаться).

Обычно назначают все указанные исследования, поскольку только совокупность их результатов позволяет диагностировать аутоиммунный гепатит, и отличить его от вирусного или токсического гепатита.

Читайте также:  При общем анализе крови можно определить лейкоз

Когда имеются признаки аутоиммунного заболевания кишечника – болезни Крона или язвенного колита (частая дефекация мягким калом с примесью крови или слизи, боли в животе), врач назначает следующие анализы и обследования:

  • Колоноскопия (записаться) с забором биопсии (записаться) для исследования тканей кишки под микроскопом;
  • Ирригоскопия (записаться);
  • Компьютерная томография кишечника (записаться);
  • Копрограмма кала;
  • Тест на скрытую кровь в кале;
  • Бактериологический посев кала;
  • Анализ кала на кальпротектин (записаться);
  • Общий анализ крови;
  • Биохимический анализ крови;
  • Коагулограмма (свертываемость крови).

Обычно назначают копрограмму, тест на скрытую кровь в кале, бактериологический посев кала, анализ на кальпротектин, общий и биохимический анализ крови, коагулограмму в обязательном порядке. И эти лабораторные исследования дополняются либо колоноскопией с забором биопсии, либо ирригоскопией, либо томографией кишечника, которые позволяют поставить точный диагноз. При этом оптимальным и наиболее информативным методом исследования является колоноскопия с забором биопсии. Ирригоскопия применяется в качестве дополнительного метода диагностики, когда результаты колоноскопии сомнительны. А компьютерная томография может использоваться в качестве альтернативы ирригоскопии, так как обладает примерно такой же информативностью.

При подозрении на тиреоидит Хашимото (тромбоцитопения + чувство давления или кома в горле, легкая утомляемость, слабость, боли в суставах, учащенное сердцебиение, потливость, чувство жара, нарушения сна) врач назначает следующие анализы и обследования:

  • Общий анализ крови;
  • Анализ крови на наличие антител к тиреоглобулину;
  • Анализ крови на наличие антител к тиреопероксидазе (записаться);
  • Анализ крови на наличие антител к второму коллоидному антигену;
  • Анализ крови на наличие антител к гормонам щитовидной железы (тироксину и трийодтиронину) (записаться);
  • Определение уровня тироксина и трийодтиронина в крови;
  • Определение уровня тиреотропного гормона в крови (записаться);
  • УЗИ щитовидной железы (записаться);
  • Биопсия щитовидной железы (записаться).

Обычно для диагностики тиреоидита Хашимото назначают сразу все вышеперечисленные исследования, кроме биопсии. А биопсию назначают в случае сомнительных результатов произведенных обследований.

Когда подозревается анкилозирующий спондилоартрит (тромбоцитопения + слабость, сонливость, летучие боли в суставах и мышцах, трудно поддающиеся лечению воспаления глаз, боль и скованность в пояснице, особенно сильная по утрам, сильная сутулость, боль в глубине ягодиц) – врач назначает следующие анализы и обследования:

  • Общий анализ крови;
  • Анализ крови на ревматоидный фактор;
  • Рентген позвоночника (записаться);
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография позвоночника (записаться);
  • Анализ на наличие антигена HLA-В27 в крови.

Обычно назначаются все вышеуказанные исследования, поскольку они необходимы не только для диагностики анкилозирующего спондилоартрита, но и для отличения его от спондилеза и остеохондроза, проявляющихся похожими симптомами.

Когда тромбоцитопения развивается на фоне признаков ВИЧ/СПИД (частые инфекционно-воспалительные заболевания различных органов (бронхиты, циститы, тонзиллиты, пневмонии, кандидозы слизистых и т.д.), сильная потливость по ночам, ознобы, слабость, увеличение лимфатических узлов различной локализации) – врач назначает анализ крови на наличие вируса иммунодефицита человека (записаться) методом ПЦР (записаться) или ИФА. Если при этом выявляется вирус в крови, то врач дополнительно назначает довольно обширный перечень обследований, позволяющих оценить состояние иммунитета и различных органов.

Если тромбоцитопения развилась на фоне порока сердца или после операций по вживлению искусственных клапанов сердца или сосудистых шунтов – врач назначает ЭКГ (записаться), УЗИ сердца (записаться), томографию сердца, допплерографию сосудов и анализ крови на свертываемость (коагулограмму).

Когда подозревается атеросклероз (тромбоцитопения + приступы стенокардии, запоры, метеоризм, боли в животе, онемение и похолодание ног, отечность и покраснение стоп, нарушения сна, ухудшение памяти и умственных способностей, боли в ногах, трофические язвы, повышенное артериальное давление) – врач назначает следующие анализы и обследования:

  • Биохимический анализ крови (холестерин, триглицериды, липопротеины низкой плотности, липопротеины высокой плотности, индекс атерогенности);
  • Электрокардиограмма (ЭКГ);
  • Эхокардиограмма (Эхо-КГ);
  • Измерение артериального давления;
  • Суточный мониторинг ЭКГ по Холтеру (записаться).

Все указанные исследования назначаются сразу, так как позволяют с высокой точностью диагностировать атеросклероз сосудов. Однако, помимо этих основных исследований, врач может назначить и дополнительные, выбор которых определяется тем, сосуды какого органа поражены холестериновыми бляшками. Например, при атеросклерозе сердечных сосудов – это будут велоэргометрия (записаться), коронарография (записаться) и т.д., а при атеросклерозе сосудов мозга – допплерография (записаться) и т.д.

Если имеются симптомы эндокардита (тромбоцитопения + высокая температура тела, проливные поты, одышка, озноб, кровоизлияния на коже, слизистых рта, глаз и век), то врач назначает следующие анализы и обследования:

  • Общий анализ крови;
  • Бактериологический посев крови;
  • Биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, АсАТ, АлАТ, ЛДГ, КФК-МВ, амилаза, липаза и др.);
  • Уровень циркулирующих иммунных комплексов в крови (ЦИК);
  • Уровень IgM в крови;
  • Активность комплемента в крови;
  • Эхокардиография (Эхо-КГ);
  • Магнитно-резонансная томография сердца (записаться);
  • Мультиспиральная компьютерная томография сердца.

Обычно назначаются сразу общий и биохимический анализы крови, бактериологический посев крови, определение ЦИК, IgM и активности комплемента, а также Эхо-КГ, так как эти исследования позволяют с высокой точностью диагностировать эндокардит. Дополнительно, в случае сомнительных результатов анализов, может быть назначена магнитно-резонансная или мультиспиральная компьютерная томография (какое-либо одно исследование, так как их диагностическая ценность одинакова).

Когда подозревается малярия (тромбоцитопения + озноб с последующей лихорадкой в течение нескольких часов, во время которой может быть бред, судороги, сухость и покраснение кожи, жажда, видимые красные сосуды на склерах глаз), врач назначает в обязательном порядке исследование под микроскопом толстой капли крови. Этот анализ считается основным, так как позволяет обнаружить малярийный плазмодий и однозначно поставить диагноз малярии. Помимо этого, основного анализа (микроскопия толстой капли крови), в качестве дополнительных для подтверждения и определения активности патологического процесса при малярии может назначаться исследование под микроскопом мазка крови (записаться) для выявления вида плазмодия, а также серологические тесты (РИФ, РФА и РНГА с кровью больного).

Когда подозревается туберкулез (тромбоцитопения + ночные поты, общая слабость, ломота в мышцах, непроходящий кашель с отхождением мокроты или без, а также постоянная невысокая температура), врач назначает следующие анализы и обследования:

  • Микроскопия откашливаемой мокроты;
  • Проба Манту (записаться);
  • Диаскин-тест (записаться);
  • Квантифероновый тест (записаться);
  • Анализ крови, мокроты, бронхиальных смывов, лаважной жидкости или мочи на наличие микобактерий туберкулеза методом ПЦР;
  • Исследование промывных вод с бронхов;
  • Общий анализ крови;
  • Общий анализ мочи;
  • Рентген грудной клетки (записаться);
  • Флюорография грудной клетки (записаться);
  • Компьютерная томография;
  • Бронхоскопия со сбором лаважа (записаться);
  • Торакоскопия (записаться);
  • Биопсия легких (записаться) или плевры.

Не все вышеуказанные анализы и обследования назначаются сразу и одновременно. Диагностика туберкулеза производится поэтапно, причем на каждом этапе применяют разные исследования, позволяющие подтвердить или опровергнуть наличие инфекции. Причем если результаты какого-либо этапа оказываются сомнительными, то назначаются дополнительные, более сложные исследования.

Итак, на первом этапе назначается общий анализ крови и мочи, микроскопия откашливаемой мокроты в сочетании с одним из четырех тестов на наличие микобактерий в организме (проба Манту, диаскин-тест, квантифероновый тест или анализ крови, мокроты, бронхиальных смывов, лаважной жидкости или мочи на наличие микобактерий туберкулеза методом ПЦР). Обычно назначают какой-либо один тест на наличие микобактерий туберкулеза в организме, причем его выбор определяется техническими возможностями учреждения. Далее в обязательном порядке производят либо рентген, либо компьютерную томографию, либо флюорографию легких (записаться), причем метод исследования также выбирается в зависимости от технических возможностей медицинского учреждения. Обычно этих исследований достаточно для постановки диагноза туберкулеза в большинстве случаев, но иногда остаются сомнения, и в такой ситуации дополнительно назначается исследование промывных вод с бронхов, бронхоскопия или торакоскопия. Если же и эти дополнительные методы исследования не позволили однозначно подтвердить или опровергнуть туберкулез, то назначается биопсия легких и плевры.

Когда тромбоцитопения стала следствием ожога, переохлаждения, кровопотери, внутривенного введения большого количества жидкостей – врач назначает общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови, а также анализ свертываемости крови для оценки состояния организма.

Определенные сложности могут возникнуть при дифференциальной диагностике тяжелых форм идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и апластической анемии.

Дело в том, что при тяжелом течении ИТП развивается выраженная постгеморрагическая анемия, и происходит истощение красного костного мозга, так что клиническая картина во многом напоминает апластическую анемию.

Некоторую помощь окажет общий анализ крови: эритроциты при выраженной постгеморрагической анемии малых размеров — гипохромны.

Однако точная постановка диагноза возможна лишь при исследовании костного мозга. Для апластической анемии характерно резкое снижение количества всех клеток-предшественниц в миелограмме.

Тяжелая железодефицитная анемия нередко приводит к тромбоцитопении. В таких случаях также нелегко поставить диагноз: то ли врач имеет дело с тяжелой ИТП, приведшей к постгеморрагической железодефицитной анемии, то ли речь идет о случае тяжелой железодефицитной анемии, осложнившейся тромбоцитопенией.

В таких случаях важно правильно собрать анамнез (какие симптомы проявились раньше – анемии или тромбоцитопении), и провести дополнительные исследования (определение уровня железа, иммунологические пробы, пункция костного мозга).

Для большинства детей с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой существует благоприятный прогноз, поскольку в большинстве случаев выздоровление наступает через 4-6 месяцев без медикаментозной терапии. Так что при отсутствии угрозы внутричерепных кровоизлияний или тяжелых кровотечений со слизистых оболочек, проводится выжидательная тактика.

В случае нарастания геморрагического синдрома, при появлении высыпаний на лице и слизистых оболочках полости рта, возникновении кровоизлияний в конъюнктиву, а также при критическом падении количества тромбоцитов (до 20 000/мкл и ниже) необходимо срочное начало стероидной терапии (преднизолон). Как правило, лечебный эффект наступает уже на первой неделе, через 7-10 дней геморрагические высыпания исчезают, а чуть позже нормализуется количество тромбоцитов в крови.

У взрослых при хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуре спонтанное выздоровление отмечается крайне редко.

Изолированная тромбоцитопения при отсутствии геморрагического синдрома не является показанием к проведению терапии, если уровень тромбоцитов в крови превышает 30 000 – 50 000/ мкл.

Изолированная тромбоцитопения средней тяжести (от 30 000 до 50 000/мкл) подлежит медикаментозной терапии в случае наличия факторов повышенного риска возникновения кровотечений, таких как:

  • язвенная болезньжелудка и двенадцатиперстной кишки, или другие патологии слизистых оболочек, склонные к кровотечению;
  • высокая гипертензия;
  • активный образ жизни.

В случае снижения количества тромбоцитов ниже 30 000/мкл медикаментозная терапия проводится без дополнительных показаний, а при тромбоцитопении 20 000/мкл и ниже рекомендуется помещение пациента в стационар.

Медикаментозное лечение начинают, как правило, с Преднизолона. Длительность курса обычно не превышает одного месяца.

Критериями ответа при лечении хронической ИТП являются:
1. Полная ремиссия – увеличение количества тромбоцитов до 150 000/мкл.
2. Частичная ремиссия – увеличение количества тромбоцитов до 50 000/мкл.
3. Отсутствие ответа – сохранение геморрагического синдрома, увеличение количества тромбоцитов менее чем на 15 000/мкл.

При отсутствии ответа назначают иммунотерапию (внутривенно вводят иммуноглобулины, угнетающие продукцию антител) в сочетании с высокими дозами стероидов. Если в течение 3-6 месяцев не удается достичь ремиссии, показана спленэктомия (удаление селезенки).

Как правило, уровень тромбоцитов поднимается сразу же после проведения операции. В случае недостаточности эффекта дополнительно назначают стероиды в сочетании с иммунодепрессантами.

Лечение вторичной тромбоцитопении заключается, в первую очередь, в лечении первичного заболевания и предотвращении осложнений.

В случае выраженного геморрагического синдрома и критического снижения уровня тромбоцитов назначают преднизолон и/или переливание тромбоцитарной массы.

Традиционно народная медицина при лечении заболеваний, сопровождающихся повышенной кровоточивостью, использует такие растения, как:

  • крапива;
  • шиповник;
  • земляника;
  • тысячелистник.

Крапива двудомная (листья) – три столовые ложки сухого сырья заваривают в стакане кипятка. Дают настояться 10 минут, затем отцеживают. Принимают в охлажденном виде три-четыре раза в день при повышенной кровоточивости (особенно хорошо при обильных месячных).

Шиповник (плоды) и земляника лесная (плоды) – взять одну столовую ложку смеси и залить стаканом кипятка, настоять 15 минут, процедить. Принимать по четверти стакана три раза в день, как витаминный препарат для лечения и профилактики анемии.

Тысячелистник обыкновенный (трава) – взять две столовые ложки сырья, залить стаканом кипятка, настоять полчаса, процедить. Принимать по одной столовой ложке три раза в день при склонности к носовым, геморроидальным, желудочно-кишечным и другим кровотечениям.

Для лечения и профилактики анемии полезно пить соки: вишневый, березовый, малиновый, черноплодной рябины, яблочный, свекольный, а также из листьев капусты и черной редьки. Хорошо помогают при анемии грецкие орехи с медом.

При кровоточивости дёсен советуют есть ягоды смородины и смородиновое варенье, пить чай из листьев смородины и ежевики.

Специальная диета при тромбоцитопении не разработана. Если нет сопутствующих заболеваний, требующих ограничений, показан общий стол. Рацион должен включать достаточное количество полноценных белков, поэтому вегетарианство противопоказано.

При обострениях необходима щадящая диета ввиду опасности развития желудочно-кишечных кровотечений (хорошая механическая обработка пищи, исключение слишком горячих блюд, острых продуктов, копченостей и т.п.).

Алкоголь противопоказан ввиду угнетающего действия на продукцию тромбоцитов в костном мозге. Необходимо также отказаться от продуктов, содержащих большое количество химических добавок (красители, ароматизаторы, консерванты, усилители вкуса и т.д.).

В случае идиопатической тромбоцитопенической пурпуры прогноз зависит от формы заболевания. При острой ИТП у детей в 80-90% случаев наступает полное выздоровление (с лечением или без). При хронической ИТП прогноз в отношении полного выздоровления – сомнительный, в отношении жизни – благоприятный.

Пациенты с хронической ИТП нуждаются в пожизненном наблюдении, поскольку заболевание чревато тяжелыми осложнениями при резком снижении уровня тромбоцитов. Обострение процесса может спровоцировать острое инфекционное заболевание, нервное или физическое перенапряжение, резкая смена климата, прием алкоголя, употребление некоторых медицинских препаратов (Аспирин), вакцинация.

Прогноз при вторичной тромбоцитопении определяется природой заболевания, вызвавшего снижение уровня тромбоцитов. Поэтому он может быть как благоприятным (железодефицитная анемия), так и сомнительным (метастазы злокачественной опухоли в костный мозг).

Автор: Наседкина А.К. Специалист по проведению исследований медико-биологических проблем.

источник