Меню Рубрики

Анализ крови при фолликулярной лимфоме

Лимфома – это злокачественный вид заболевания, поражающий лимфатические узлы. Атипичные клетки распространяются по организму при помощи лимфооттока и кровообращения. Лимфоузлы присутствуют в каждом участке тела, поэтому болезнь может развиться в любом органе. При развитии рака лимфатической системы требуется срочное лечение. Раннее выявление болезни позволяет начать курс терапии на ранних сроках формирования. Общий анализ крови показывает клинические изменения главных элементов, которые сигнализируют наличие болезни.

Признаки при лимфоме на ранних стадиях часто не проявляются или присутствуют в слабой форме. Заболевание протекает с общими признаками, совпадающими с простудой, ОРВИ или просто списывается на усталость. Выявить патологию можно по крови – клиническая картина будет отличаться от нормы, что сразу определит предварительный ошибочный диагноз.

На лимфому указывают перечисленные симптомы:

  • Ощущается постоянная усталость, небольшая физическая нагрузка проявляется сильным утомлением.
  • Температура тела может держаться на терминальных показателях в течение длительного времени.
  • Зудящий эффект на коже при отсутствии сыпи и других повреждений.
  • Отсутствие аппетита с активным развитием анорексии.
  • Потеря веса наблюдается при наличии хорошего аппетита.
  • Лимфатический узел приобретает крупные размеры.
  • Повышается потоотделение во время сна.
  • Сильная одышка с кашлем.
  • Приступы тошноты с рвотными позывами и болями в области живота.

Признаки проявляются соответственно расположению опухоли. Поражённый лимфоузел в области лёгкого провоцирует кашель с болевыми спазмами в области груди, проблемы с дыханием. Формирование рака в лимфоузлах паховой зоны или на ногах сопровождается нарушениями в работе органов малого таза и мочеполовой системы, а также развитием нарушений двигательных функций.

При наличии подозрительных симптомов рекомендуется провериться в поликлинике и проконсультироваться с врачом. Лимфома поражает ткань в любом участке организма. Источником патологии способен стать любой лимфоидный орган с лимфоузлами. Определить заболевание возможно исключительно при проведении инструментального и лабораторного обследования.

Диагностика болезни включает ряд лабораторных и инструментальных исследований. Первый метод обследования – общий клинический анализ крови и биохимический. По анализу крови поставить диагноз нельзя, требуется ряд других процедур, чтобы подтвердить заболевание.

Общий анализ крови при лимфоме (ОАК) выявляет отклонения от нормы главных элементов. В анализе врача интересуют лимфоциты. У взрослых людей в норме должно быть содержание в пределах 20-40% от общего количества лейкоцитов. У детей показатели выше – от 40 до 70%. Распознать лимфому можно по высокому объёму лимфоцитов относительно общего количества лейкоцитов. Основной клинический параметр анализа:

  • СОЭ – скорость оседания эритроцитов при злокачественном новообразовании в лимфоузлах увеличивается. Эритроциты переносят злокачественные молекулы, вырабатываемые опухолью.
  • Гемоглобин и эритроциты снижаются от нормы – развивается острая анемия. Часто ситуацию связывают с недостатком питательных веществ, возникающим в связи с плохим аппетитом. Анемия характеризует несколько патологий, включая кровотечения. Поэтому диагностировать онкологию по единственному показателю врач не может. Требуется совокупность перечня важных элементов с отклонениями от нормального.
  • Уровень лейкоцитов отличается значительным снижением (норма 4-9*106/мл). Происходит это из-за дефицита белка, нужного для формирования клетки. Элемент отвечает за выработку специфических антител, защищающих организм от инфекционного поражения. Проявляется часто возникающими болезнями вирусного характера, открытыми ранами и воспалительными процессами. Особенно заметно у ребёнка.
  • Лейкоцитарная формула помогает обнаружить уровень атипичных злокачественных клеток. Возможно снижение объёма лейкоцитов. При лимфоме показатель обычно повышен.

На основе только общего анализа крови выставить диагноз сложно. Исследование способно помогать определить степень нарушения в гематологической структуре.

Кровь на биохимическое исследование берут совокупно с общим клиническим анализом. Обследование показывает следующие параметры:

  • Лактатдегидрогенез и alt повышен, что говорит о нарушениях в работе почек.
  • Белок также многократно увеличивается.
  • ЛДГ превышает показатель 220 Ед/л во много раз – это врачи считают крайне неблагоприятным параметром.
  • С-реактивный белок, гаптоглобин, фибриноген и щелочная фосфатаза увеличиваются по сравнению с нормальным уровнем.

Обнаружить повышенные параметры элементов крови, отвечающих за воспалительные процессы, можно при тяжёлой патологии в печени и нарушениях работы селезёнки. Поэтому врачи не ограничиваются исключительно указанными параметрами.

Неходжкинская лимфома часто выявляется при изучении уровня бета-2 микроглобулина – онкомаркера крови. Элемент присутствует во многих патогенах организма с ядрами в структуре. При диагностике учитывается скорость формирования ткани лимфатического типа и собственно лимфоцитов. Микроглобулин на мембранах лимфоцитов находится в большем количестве. Повышенный уровень элемента наблюдается при фолликулярной лимфоме и при почечной недостаточности. В связи с этим, чтобы исключить возможные патологии почек, анализируются клиренс креатинина, клубочковая фильтрация и канальцевая реабсорбция (показатели должны быть в норме).

Подтверждение диагноза лимфомы – данный параметр способен концентрацией в крови определить вес опухоли и прогрессирование злокачественных метастазов. В норме белка содержится у взрослых 0,670-2,329 мг/л.

Описанным параметром удаётся выявить на ранней стадии миелому, лейкоз, лимфому Беркитта и Ходжкина, инфекционный мононуклеоз и цитомегаловирусную инфекцию.

Для выявления лимфомы Ходжкина часто проводят дополнительный дифференциальный диагноз (ДИФ). В исследовании участвуют другие крупноклеточные лимфомы – В- и Т-клеточные, неспецифические лимфаденопатии. Нередко врачи прибегают к сложным иммуноморфологическим исследованиям крови. Это исключает возможные патологии и определяет точный тип лимфомы и стадию развития.

Главные элементы структурного состава крови показывают любые отклонения в функционировании организма. Онкологические заболевания на ранних стадиях развиваются порой без проявления внешних признаков. Кровяные вещества отреагируют сразу. Поэтому врачи рекомендуют сдавать кровь на расширенный анализ раз в 6 месяцев или ежегодно. Показатели вносятся в специальный бланк, который внимательно изучается доктором.

Самостоятельно пытаться поставить диагноз по бланку анализов не стоит. Врач учитывает ряд параметров, работающих в сочетании и при специфических патологиях. Медицинские тонкости знакомы исключительно медикам.

Для точности проводимого исследования рекомендуется выполнить ряд правил перед сдачей крови, чтобы исключить неточности и ошибочные результаты:

  1. За сутки или два дня запрещены физические нагрузки и эмоциональные перегрузки. Стрессовая ситуация и физическая усталость сопровождаются увеличением уровня лейкоцитов, что исказит результаты анализа.
  2. На момент сдачи крови полость желудка должна пустовать. В течение суток до процедуры также не рекомендуется употребление жирной и жареной пищи. Утром не стоит кушать. Точность результатов увеличивается.
  3. Если происходит лечение лекарствами, стоит проконсультироваться с врачом. Медработник примет решение о приёме или отказе от таблеток и витаминов, выявит влияние на анализ потребления лекарственных препаратов.
  4. Запрещено курить за час до сдачи крови.
  5. В течение 2 дней до процедуры запрещается потребление спиртных напитков.
  6. Перед забором крови стоит успокоить сердцебиение – это требуется для СОЭ.

Анализ крови помогает выявить лимфому на ранних сроках развития, что повышает шанс больному на выздоровление. Для этого рекомендуется не отказываться от плановых диспансеризаций. Лечение патологии на начальном этапе проходит быстрее и с минимальным количеством процедур. Это сохранит здоровье и сэкономит время.

источник

Что покажет анализ крови при лимфоме? Ведь это исследование делают в первую очередь. Какие дополнительные методы обследования могут потребоваться?

В организме человека существует различные виды лимфоцитов или клеток крови, выполняющих иммунные или защитные функции. Лимфоциты бывают двух видов, Т-лимфоциты и В-лимфоциты.

Одни из них выполняют в основном функцию клеточного иммунитета, а вторая группа способна трансформироваться в плазматические клетки и вырабатывать антитела. Лимфоциты могут находиться непосредственно в кровотоке или мигрировать в лимфоидные органы и в первую очередь — в лимфоузлы.

Как и в случае с любыми другими органами и тканями эти лимфоциты, а также их предшественники способны к злокачественному перерождению. Если неконтролируемому росту подвергаются их предшественники — лимфобласты, которые находятся в красном костном мозге, в таком случае развивается острый лимфобластный лейкоз или лейкемия, которые можно отнести к разновидности рака крови.

В том случае, если поражается не предшественники костного мозга, а непосредственно ткань лимфатических узлов в самых разных локализациях, то происходит образование различных лимфом.

В данной статье мы будем говорить не о поражении костного мозга, и не возникновении лимфобластного лейкоза, а о поражении лимфоузлов или о зрелых лимфомах, и о том, какие показатели будут в анализе крови при лимфоме. Существует множество разновидностей злокачественных поражений лимфатической системы. Так, бывает хронический лимфолейкоз, лимфома Беркитта с очень злокачественным течением, макроглобулинемия Вальденстрема, B — крупноклеточная лимфома и другие разновидности поражения лимфатических узлов, которые объединены понятием неходжкинских лимфом. Поэтому речь будет идти о зрелых новообразованиях, которые происходят из лимфоцитов, эмигрировавших на периферию.

Источником опухолевого роста может явиться практически любой лимфоидный орган или лимфатический узел. Это может быть желудок и кожа, бронхи и селезенка, вилочковая железа и центральная нервная система. Все лимфомы могут быть как медленно прогрессирующими, так и очень агрессивными. В том случае, если заболевание прогрессирует медленно, то чаще всего оно проявляется длительным увеличением какой-либо группы лимфатических узлов, которая не причиняет неприятных симптомов. Что касается форм агрессивного течения с высокой степени злокачественности, то они протекают с настолько тяжелой клинической картиной, что не заметить их нельзя.

В типичном случае диагностика лимфомы, разумеется, не ограничивается классическим расспросом, осмотром и назначением анализов крови. Перечень исследований, через которые неизбежно придется пройти пациенту приведен в конце статьи. Но именно с общего анализа крови при лимфоме и с биохимического анализа и начинается исследование. Поэтому рассмотрим, какие изменения характерны для злокачественных новообразований лимфатической ткани в общем и биохимическом анализе крови на стадии начала диагностического процесса.

Если бы речь шла об острых формах лимфобластного лейкоза, то общий анализ крови был бы основным способом диагностики, наряду с пункцией костного мозга. В нём вместо зрелых лимфоцитов преобладали бы незрелые и совершенно одинаковые лимфобласты, которые невозможно отличить один от другого.

Но при лимфомах весь злокачественный процесс наблюдается в периферических органах иммунитета и красный костный мозг не страдает, а вырабатывает нормальные клетки. Поэтому диагностировать лимфому по общему анализу крови невозможно. Можно выявить только косвенные показатели, которые отражают напряженную работу костного мозга. Также в анализе крови при лимфоме отражается и большой расход питательных веществ в лимфоузлах для построения опухолевой ткани. К основным показателям, которые обязаны насторожить любого врача при лимфоме, относятся следующие характеристики:

  • увеличивается скорость оседания эритроцитов – СОЭ.

Они несут на своих мембранах различные отягощающие их массу молекулы, которые вырабатывает и выбрасывает в общий кровоток развивающаяся на периферии опухолевая ткань;

  • при больших объемах опухолевой ткани возникает синдром анемии, со снижением уровня гемоглобина и понижением цветового показателя.

Анемия является неспецифическим лабораторным синдромом и в первую очередь врач обязан подумать или о поиске онкологической природы этого явления, или о хронической и длительной кровопотере;

  • поскольку именно в периферической лимфатической ткани потребляется наибольшее количество белка для создания опухолевой массы, то его не хватает для создания нормальных лейкоцитов.

Поэтому на развернутой клинической стадии анализы крови при лимфоме предполагают лейкопению, которая может достигать значительных цифр. Именно снижение уровня лейкоцитов позволяет беспрепятственно развиваться различным инфекционным процессам, в первую очередь это проявляется плохо заживающими и часто нагнаивающимися ранами и ссадинами на коже. Этот симптом является неблагоприятным, и часто на этой стадии первичная опухоль уже дает многочисленные метастазы, если она является агрессивной, например, лимфосаркома.

Виновники злокачественной опухоли на периферии, лимфоциты, могут находиться быть в норме, меньше нормы или больше нормы. Количество нейтрофилов может быть увеличенным, также как и число базофилов и эозинофилов. Это состояние будет являться относительным, и проявляется в том случае, если число лимфоцитов уменьшено, и так бывает чаще всего. Но в том случае, если лимфоцитов будет больше чем нужно, то тогда возникнет, наоборот, относительная нейтропения и обратная картина, со снижением эозинофилов. Поэтому важных диагностических ожиданий от лейкоформулы ждать не стоит.

Пожалуй, этими изменениями и ограничивается общий анализ крови при различных видах лимфом. В случае запущенного процесса также возможно уменьшение количества тромбоцитов. Изменяется ли норма анализа крови при биохимическом исследовании у таких пациентов?

Чаще всего при биохимическом анализе крови изменяется некоторые ферменты: повышается лактатдегидрогеназа, увеличивается концентрация веществ, которые отражают функцию работы почек, а также появляется увеличенное количество белков в крови, относящихся к классу глобулинов. Стойкое повышение ЛДГ выше 220 Ед/л является прогностически неблагоприятным критерием. Повышаются так называемые острофазовые белки или воспалительные маркеры. К ним относятся С-реактивный белок и гаптоглобин. Чаще всего при диагностике лимфом отмечается повышение уровня фибриногена, в некоторых случаях повышается такой показатель, как щелочная фосфатаза.

Как видно, картина весьма «пестрая» и может быть характерна, например, для цирроза печени. Но важным биохимическим маркером диагностики периферических неходжкинских лимфом является белок бета (β)- 2 микроглобулин.

Это исследование относится к исследованию онкомаркеров, но, поскольку микроглобулин берётся из цельной крови и является биохимической метаболитом, он описывается в разделе биохимического анализа. Этот белок присутствует во всех клетках организма, в которых существует ядра, но в лабораторной диагностике он служит для оценки скорости образования лимфатической ткани и созревания различных лимфоцитов. Именно на поверхности лимфоцитов микроглобулина больше всего. У здоровых людей этот белок продуцируется постоянно, с неизменной скоростью.

Нужно указать, что его значительный рост наблюдается не только при поражении лимфоидной ткани, но и при развитии почечной недостаточности. Поэтому, для того, чтобы концентрация β — 2 микроглобулина приобрела диагностическое значение и помогла выявить лимфому, необходимо убедиться, что у пациента существует нормальный клиренс креатинина и нормальные показатели клубочковой фильтрации и канальцевой реабсорбции.

Этот белок, конечно, повышается не только исключительно при лимфомах. Он может повышаться при различных аутоиммунных заболеваниях, у пациентов после пересадки органов, когда началась реакция отторжения трансплантата. Именно тогда диагностированием повышения этого белка в крови можно определить раннюю стадию иммунного отторжения пересаженного органа.

Но в том случае, если микроглобулин указывает на лимфому, и это подтверждается другими методами исследования, о которых будет сказано ниже, то его концентрация в плазме крови прямо связана с увеличением объема опухолевой массы, с активностью онкологического новообразования и с прогнозом.

У здоровых взрослых мужчин и женщин концентрация этого белка в плазме крови колеблется в пределе 0,670 — 2,329 мг/л.

Повышение концентрации β — 2 микроглобулина помогает выявить на ранних стадиях миелому, лимфобластный лейкоз, хронический лимфолейкоз, лимфому Беркитта, цитомегаловирусную инфекцию и даже инфекционный мононуклеоз. Все процессы, в которых, так или иначе, задействованы лимфоциты и иммунитет (и даже ВИЧ-инфекция, в том числе) могут являться причинами повышения этого вещества в плазме крови.

Но зато этот онкомаркер может использоваться при скрининговых обследованиях. Стоимость проведения этого исследования этого онкомаркера в среднем составляет около 900 руб. вместе с взятием крови из вены.

Как правило, у пациента длительное время существует непонятная усталость, вялость и утомляемость. Характерными, но неспецифическими симптомами является длительное и незначительное повышение температуры или субфебрилитет. Большинство пациентов часто считают, что у них просто затянулась респираторно-вирусная инфекция и они просто никак не лечатся, перенося ее «на ногах». Наиболее «продвинутые»,или пациенты, которые просто занимаются своим здоровьем больше других, начинают опасаться, не подхватили ли они где-нибудь туберкулёз и первый визит к врачу зачастую начинает разматывать весь этот диагностический клубок, который, в конце концов, изредка и заканчивается обнаружением лимфомы.

При этом часто находится группа увеличенных лимфоузлов, где и сосредоточена растущая опухоль. Она может сдавливать соседние полые органы с возникновением тех или иных симптомов. Если бронхолегочные лимфоузлы сдавливают бронхи, то может возникнуть кашель, а если вызывают компрессию возвратного гортанного нерва, то появляется осиплость голоса.

Также увеличенные группы лимфоузлов, находящиеся рядом с почками, могут нарушить отток мочи и привести к пиелонефриту. При компрессии структур спинного мозга и поражении поясничных корешков может возникнуть упорная боль в пояснице и рефлекторное нарушение мочеиспускания и чувствительности. В некоторых случаях возникает нарушение оттока крови по крупным венам с развитием различных отёков и характерной клинической картиной.

Таким образом, симптомы поражения лимфоидной ткани являются чрезвычайно многообразными и могут увести даже опытного врача порой в не том направлении. К тому же, анализ крови при лимфоме, который мы описали, пока никак однозначно не может ответить на вопрос: есть ли у пациента новообразование или нет. Даже β — 2 микроглобулин лишь подсказывает направление диагностического поиска. Какие же другие методы диагностики, проведённые в комплексе, позволят выставить точный диагноз и начать лечение?

Диагностика лимфом на современном этапе невозможна без визуализирующих способов. Чаще всего всё начинается с рентгенографии, затем проводится УЗИ, рентгеновская компьютерная томография и магнитно-резонансная томография с контрастированием. При необходимости проводят эндоскопические методы исследования, выполняют пункцию костного мозга для исключения лимфобластных процессов.

Читайте также:  Расшифровка гематологического исследования анализа крови

Окончательно способом диагностики является проведение биопсии и забора материала для гистологического исследования. Биопсия может быть как диагностической, так и выполняться в ходе хирургической операции, например, для паллиативной ликвидации симптомов компрессии органа опухолью. Окончательным способом диагностики является постановка так называемых панелей моноклональных антител и поиск «позитивных клеток», которые позволяют дифференцировать различные варианты зрелых лимфом и установить прогноз.

Также для определения прогноза используются генетические методы исследования и выявление экспрессии различных онкогенов. Но даже при нахождении опухоли, нескольких опухолей или метастазов обязательно при постановке диагноза лимфомы определяют состояние всех жизненно важных органов, поскольку метастазы лимфомы с агрессивным течением могут быстро поражать практически любую ткань организма

источник

Анализ крови при лимфоме является важным показателем состояния пациента. Преимуществом лимфомы перед другими раковыми заболеваниями является то, что при условии ранней диагностики и своевременного лечения удается не только купировать развитие новообразования, но и полностью устранить его. Патология представляет собой опухолевое образование, которое возникает в результате формирования аномальных лимфоцитарных клеток, приводящего к поражениям сосудов и структуры лимфатических узлов, присутствующих сразу в нескольких областях человеческого тела.

По показателям анализа крови лимфому можно определить.

В отличие от других видов новообразований, развитие лимфомы практически все время протекает в латентной форме, то есть не проявляется внешними симптомами. Первыми признаками образования лимфомы является хроническая усталость, повышенная утомляемость и незначительное увеличение температуры тела. Зачастую довольно сложно отличить лимфому от обычной простуды, что объясняет позднюю диагностику опухоли.

Отсутствие диагностических мероприятий и игнорирование имеющихся симптомов приводят к тому, что заболевание начинает стремительно развиваться и распространяться по лимфатическим узлам и сосудам. Также не исключено распространение метастазов в другие органы и структуры организма пациента.

Ни в коем случае нельзя игнорировать симптомы лимфомы. Анализы крови нужно сдавать регулярно.

В дальнейшем с разрастанием опухоли возникают и другие симптомы, игнорировать которые уже не представляется возможным. Характерным признаком лимфомы является отечность лимфоузлов. Они значительно вырастают и становятся плотными при пальпации. Это могут быть лимфатические узлы под мышками, на шее и в паху. Довольно часто увеличение узлов сопровождается гипергидрозом, гипертермией вплоть до 39 градусов. Кроме того, врачи называют следующие признаки лимфомы:

1. Вопреки увеличению в размерах лимфатические узлы безболезненны.

2. Необоснованная и резкая потеря веса.

3. Ощущение зуда на коже вне воздействия раздражающих факторов.

4. Снижение аппетита, приводящее к анорексическому состоянию.

5. Беспричинная одышка или кашель.

6. Болезненность области живота, тошнота и рвота.

При прогрессировании онкологического процесса лимфатические узлы увеличиваются еще больше и начинают оказывать давление на структуры, расположенные рядом, нарушая их нормальное функционирование. Если патологический процесс локализуется в непосредственной близости к легким, то пациенты жалуются на сильную одышку. Симптомы различаются в зависимости от локализации опухоли.

Тревожным признаком является распространение клеток опухоли в жидкость костного мозга, что нарушает процесс созревания его клеток. В этом случае к основным симптомам добавляется слабость, хроническая усталость, онемение конечностей, болезненность в спине, боли в голове. В этой ситуации необходимо пройти полное обследование и сдать ряд анализов крови, что позволит диагностировать заболевание на ранней стадии развития и предотвратить необратимые процессы.

Важную роль при диагностике и в ходе лечения лимфомы играет исследование крови. Анализ именно этой жидкости позволяет получить полную картину нарушений органической деятельности организма. Исследование крови общего типа является довольно информативным, однако одного анализа недостаточно для диагностирования лимфомы. Кровь состоит из многих клеток, отклонения от нормы которых указывают на наличие патологических состояний.

Если говорить о показателях крови при лимфосаркоме, то исследования показывают выраженное снижение гемоглобина и лейкоцитов при данной патологии. При этом скорость оседания эритроцитов повышается более чем на 20 мм/час. Уровень эозинофилов и нейтрофилов также демонстрирует тенденцию к повышению до 5 % и 6 % (в случае палочкоядерных эозинофилов) соответственно.

Какие будут показатели анализа крови при лимфоме, интересует многих.

Когда лимфома поражает жидкость костного мозга, возникает лейкоз. В этой ситуации происходит повышение клеток-лейкоцитов выше 4,0 х 109/л. При этом специальное исследование выявит довольно много аномальных клеток. Подобные показатели дают возможность предполагать онкопроцесс генерализованного типа. Лечение проводится только посредством пересадки костного мозга. Это сложная и опасная процедура, так как перед трансплантацией полностью устраняется иммунитет пациента. После операции костный мозг донора может не прижиться.

Снижение гемоглобина по результатам анализа крови при лимфоме ниже 120 г/л может указывать также и на анемию. Последнее встречается намного чаще, поэтому паниковать при снижении гемоглобина не стоит. Однако если анемия сопровождается потерей аппетита и тошнотой, следует провести дополнительное обследование. При подобном протекании заболевания может фиксироваться малокровие, когда происходят серьезные изменения белковых компонентов в биологической жидкости.

Общего анализа крови при лимфоме недостаточно для полноценной диагностики, поэтому проводится также биохимический анализ. Данное исследование показывает работу органов и систем в организме пациента. Биохимический анализ наглядно демонстрирует, как работают почки и печень. Благодаря этому исследованию удается своевременно выявить воспалительные процессы и нарушения обменных процессов в организме. Биохимия также дает возможность определить стадию развития лимфомы.

Одним из ключевых методов диагностики любых разновидностей опухолей является исследование на онкомаркеры. Этот анализ крови при лимфоме назначается в обязательном порядке при подозрении на лимфогранулематоз или раковое заболевание. В ходе исследования выявляются специфические белковые соединения, которые указывают на наличие онкологического процесса в организме.

Показателем наличия лимфомы является повышенное количество белка под названием бета-2-микроглобулин. Это антитела белкового происхождения, которые обнаруживаются в составе крови при наличии опухоли лимфомного типа вне зависимости от ее локализации. Чем больше подобных клеток, тем более запущенный онкологический процесс. Отклонением от нормы является показатель выше 3,5 г/л.

Количество онкомаркеров растет пропорционально развитию патологического процесса. Их падение наблюдается на фоне проведения химиотерапии или облучения, поэтому анализ крови может использоваться для оценки результативности лечения. При раннем выявлении онкомаркеров в крови повышаются шансы пациента на выздоровление.

Список обязательных исследований при подозрении на лимфому включает также иммунологический анализ. Данное диагностическое исследование показывает стадию развития онкологического процесса. Это обусловлено тем, что иммунитет человека напрямую зависит от работы лимфатической системы. По этой причине любые нарушения в работе лимфы, в том числе образование опухолей, провоцирует выраженное угнетение иммунитета.

Иммунологический анализ выявляет наличие В- и Т-лимфоцитов, которые указывают на наличие опухоли. Данные лимфоцитарные клетки обладают аномальным строением.

Как нужно подготовиться взрослым к анализу крови при лимфоме?

Для получения максимально достоверных показателей крови важно правильно подготовиться к забору материала для исследования. В течение суток перед сдачей крови следует исключить употребление алкогольных напитков. Час перед анализом не следует курить. Кроме того, необходимо за сутки до исследования прекратить прием любых медикаментов, так как некоторые препараты способны исказить результаты анализа. Если исключить прием медикаментов невозможно, нужно сообщить врачу обо всех препаратах. Специалист расшифрует результаты с учетом полученных от пациента сведений.

Забор материала для анализа крови при неходжкинской лимфоме проводится утром, натощак. Последний прием пищи перед сдачей крови должен быть не менее чем за 12 часов. Пить перед анализом можно только воду. Эмоциональные и физические нагрузки перед забором крови также не приветствуются.

Как проходит диагностика лимфомы по анализу крови, теперь понятно.

Когда исследование крови указывает на наличие опухолевого процесса в организме, необходимо пройти дополнительное обследование для определения локализации заболевания.

Диагностические мероприятия по выявлению лимфомы включают в себя:

1. Рентгенологическое исследование. Позволяет выявить увеличение лимфатических узлов, а также сдавливание смежных органов и тканей.

2. Компьютерная томография. Метод основывается на рентгеновском излучении, которое сочетается с обработкой данных на компьютере. Томограмма показывает размеры и формы увеличенных лимфатических узлов и других пораженных органов.

3. Ультразвуковое исследование. Позволяет определить плотность образования, состав и размеры лимфатических узлов. Кроме того, УЗИ дает возможность исследовать органы на наличие метастазированных клеток.

4. Эндоскопическое исследование. Также дает оценку прогрессированию патологического процесса и воздействию опухоли на внутренние органы.

5. Пункция костного мозга. Дает возможность оценить состояние костного мозга и определить наличие в его жидкости раковых клеток.

6. Биопсия. Фактически это хирургическая операция, предполагающая удаление пораженного лимфатического узла и последующее его гистологическое исследование. Биопсия проводится не только с материалами лимфатического узла, но и других органов.

Профилактики рака не существует, поэтому важное значение имеет ранняя диагностика опухолевых заболеваний. Специалисты рекомендуют сдавать анализы крови регулярно, наличие онкомаркеров нужно проверять не менее одного раза в год. Если в семейном анамнезе есть раковые больные, то кратность анализов в год должна быть увеличена.

Хоть это не является профилактическими мерами в полном смысле слова, однако соблюдение здорового образа жизни, в том числе правильное питание и отсутствие вредных привычек, значительно повышает шансы не столкнуться с раком. Кроме того, нужно внимательно относиться к собственному здоровью и не пренебрегать ежегодной диспансеризацией, а также соблюдать предписания специалиста при выявлении лимфомы по результатам обследования.

Мы рассмотрели показатели и признаки в анализах крови для диагностики лимфомы у взрослых.

источник

Лимфомой называется злокачественный процесс, развивающийся в лимфатической ткани. Из-за специфики течения болезни диагностировать ее на ранних стадиях бывает очень сложно. Анализ крови при лимфоме является одним из самых информативных исследований, так как может показать наличие патологического процесса на ранних стадиях. Какие исследования необходимо сдать, и какие результаты указывают на опасное заболевание, – об этом подробнее.

Анализ крови является обязательным при подозрении на развитие заболевания

Анализы крови при лимфоме входят в перечень необходимых обследований при подозрениях на это заболевание. При лимфоме в крови могут обнаруживаться специфические онкомаркеры, что позволяет поставить диагноз на ранней стадии и своевременно приступить к лечению.

Особенность лимфомы заключается в том, что эта патология длительное время может протекать бессимптомно. Как правило, на протяжении долгого срока единственным тревожным симптомом выступает лимфаденопатия, или увеличение лимфатических узлов. Этот признак сопровождает множество самых разных заболеваний, от инфекций до изменения гормонального фона. Само по себе наличие такого симптома должно насторожить пациента и заставить обратиться к врачу. Врач проведет осмотр и направит на анализы, которые помогут либо подтвердить, либо опровергнуть злокачественную природу нарушения.

Анализы крови на лимфому являются достаточно достоверным показателем, помогая выявить патологию на 1-2 стадии.

В первую очередь при появлении лимфаденопатии необходимо обратиться к терапевту. Врач направит пациента на обследование, включающее лабораторные анализы. По результатам этих анализов будет приниматься решение о дальнейшей терапии. В случае, если подтвердится рак, пациент будет направлен на лечение к онкологу.

Анализ крови при лимфоме необходим, так как только такое исследование помогает поставить диагноз на ранней стадии развития патологии. Тем не менее, для того, чтобы врач предположил этот диагноз, необходимы веские основания. Пациенту сначала необходимо пройти общее обследование, которое включает УЗИ увеличенных или воспаленных лимфатических узлов. В случае, когда увеличены регионарные узлы одной области, может дополнительно назначаться рентгенография или МРТ для точной визуализации состояния лимфоидной ткани.

Перечень необходимых лабораторных анализов:

  • общий анализ крови;
  • биохимия крови;
  • определение онкомаркеров;
  • иммунологическое исследование крови.

Общий анализ крови является обязательным для всех пациентов, обратившихся к врачу с жалобами на увеличение лимфатических узлов. Он достаточно информативен и позволяет исключить инфекционные причины лимфаденопатии. Биохимический анализ также входит в перечень обязательных. Более того, такое исследование врачи рекомендуют делать ежегодно, независимо от наличия жалоб.

Онкомаркеры при увеличении лимфоузлов – еще один информативный анализ. Наличие специфических белков в анализе лимфы или крови позволяет диагностировать ходжкинскую и неходжкинские лимфомы.

Иммунологическое исследование не входит в перечень необходимых анализов и назначается только по показаниям.

Общий анализ крови является самым простым и при этом даёт основную информацию о наличии и степени генерализации патологии

Общий клинический анализ крови (ОАК) при лимфоме – одно из первых исследований, которое необходимо пройти для предварительной оценки состояния лимфатической системы. Этот анализ позволяет предположить диагноз на основании количественных изменений показателей крови. Причем ОАК является обязательным анализом при любых патологиях, связанных с увеличением лимфатических узлов и общим ухудшением самочувствия.

Итак, какие показатели в анализе крови будут указывать на лимфому?

  • В первую очередь, в анализе будет выявлен низкий уровень гемоглобина, что указывает на малокровие (анемию). Этот показатель в полной мере объясняет плохое самочувствие пациентов при злокачественном процессе, протекающим в лимфатической системе. Для лимфомы характерна быстрая утомляемость, упадок сил, снижение аппетита и потеря веса, что наблюдается у всех людей при низком гемоглобине.
  • Вторым важным критерием оценки общего состояния лимфатической системы является скорость оседания эритроцитов (СОЭ). При лимфоме этот показатель будет значительно увеличен, в то время как норма его составляет до 20 мм/ч.
  • Общий анализ крови при лимфоме показывает заметное уменьшение количества тромбоцитов. Этой характеристикой объясняются частые внутренние кровотечения при патологическом процессе.
  • Внимание также уделяется показателю количества лимфоцитов в анализе крови, число которых при лимфоме уменьшается.
  • В случае лимфосаркомы, лимфомы Ходжкина и других видов злокачественных процессов в лимфатической системе анализ крови позволит выявить высокий уровень эозинофилов.

Перечисленные результаты позволяют заподозрить наличие злокачественного процесса и обуславливают необходимость проведения дополнительных анализов для получения полной картины происходящего в организме.

Если общий анализ крови дает общую характеристику изменений, происходящих при лимфоме, то биохимия крови позволяет получить более развернутый результат. Такой анализ направлен, в первую очередь, на выявление патологических процессов в печени и селезенке, которые первыми попадают под удар при злокачественных процессах в лимфоузлах.

Основные показатели биохимического анализа, указывающие на злокачественный процесс:

  • высокий уровень креатинина, что указывает на нарушения в работе почек и мочевыделительной системы;
  • высокий уровень щелочной фосфатазы;
  • повышение ЛГД.

Увеличение количества ферментов (лактатдегидрогеназы, или ЛГД, и щелочной фосфатазы) указывает на нарушения в работе почек, печени и мочевыделительной системы. Если сопоставить полученные результаты с общим анализом крови, можно предположить не только наличие лимфомы, но и примерную стадию онкопатологии.

Онкомаркер b-2-микроглобулин используют для подтверждения диагноза и мониторинга пациентов с неходжкинской лимфомой

При любом виде злокачественного процесса в организме выделяются особые белковые соединения, называемые онкомаркерами. При патологиях лимфоузлов онкомаркеры обнаруживаются в крови. Основной онкомаркер, наличие которого необходимо проверить при подозрениях на рак лимфоузлов, – это бета-2-микроглобулин.

Этот онкомаркер обнаруживается тогда, когда лимфоузлы поражены злокачественной опухолью, в том числе и при распространении метастазов. При этом чем выше уровень этого белка, тем обширнее опухолевый процесс, тем хуже прогноз.

Важно знать, что микроглобулин бета-2 обнаруживается в крови не только при лимфоме, но и при гемобластозах и миеломе. Кроме того, это вещество в сыворотке крови может указывать на тяжелые инфекционные процессы, воспаления, аутоиммунные патологии и вирусные инфекции.

Диагностика лимфомы по анализу крови включает иммунологическое исследование. Показания к проведению этого анализа – различные симптомы общего характера, сохраняющиеся в течение длительного срока (более трех недель). Этот анализ назначают в том случае, если есть основания предполагать любой иммунопатологический процесс. Поскольку любые злокачественные процессы, протекающие в организме, оказывают выраженное влияние на иммунитет, а лимфатическая система является важной частью иммунной системы, такой анализ при лимфоме является достаточно информативным.

При наличии онкопатологии в крови будет обнаружены аномальные лимфоцитарные клетки. Также в результатах этого анализа можно заметить отклонение от нормы количества В- и Т-лимфоцитов.

Для сдачи анализов необходимо иметь направление врача

Анализы крови можно сдать как в поликлинике, так и в частных лабораториях. Для этого необходимо направление от лечащего врача. При получении результатов анализов следует предоставить заключение из лаборатории лечащему врачу, так как самостоятельно расшифровать результаты очень сложно.

Прежде чем сдавать кровь, необходимо подготовиться. Нужно придерживаться следующих правил:

  • за три дня до исследования исключить алкоголь;
  • сдавать кровь натощак;
  • за 8-10 часов до сдачи материала отказаться от пищи;
  • за неделю до исследования отменить медикаменты.

Курящим людям рекомендуется воздержаться от курения за полтора-два часа до сдачи анализа. Кроме того, непосредственно в момент взятия биоматериала пациенту необходимо расслабиться и не нервничать.

Стоимость анализов зависит от ценовой политики клиники или лаборатории. В частной лаборатории простой ОАК стоит около 200 рублей. Биохимический анализ крови обойдется примерно в 350 рублей.

Стоимость анализа на определение онкомаркеров — 700-1000 рублей, в зависимости от клиники, в которой сдается анализ. Стандартное иммунологическое исследование стоит порядка 1500 рублей.

Читайте также:  Сдать анализ крови на адг

Во время лечения онкопатологии пациенту необходимо регулярно сдавать биохимический анализ крови и анализ на онкомаркеры. Эти обследования позволяют оценить эффективность выбранной схемы терапии, определить динамику заболевания. Кроме того, при успешном лечении количество микроглобулина бета-2 со временем начнет уменьшаться, что является хорошим признаком.

источник

Лимфома является злокачественным гематологическим заболеванием, которое характеризуется увеличением лимфоузлов или/и накоплением большого количества лимфоцитов во внутренних органах.

Нередко это онкологическое заболевание сопровождается попаданием опухолевых клеток в спинной и костный мозг, которое сопровождается нарушением гемопоэза (выработки кровяных телец) и изменением состава крови. Именно поэтому клинический анализ крови при лимфоме – одно из основных исследований, которые позволяют точно диагностировать заболевание по нормам определенных показателей.

Общий анализ крови – не единственное исследование, которое назначается пациенту, у которого подозревают опухолевый процесс в лимфатической системе. Однако он является самым простым и при этом даёт основную информацию о наличии и степени генерализации патологии.

К показателям, которые отличаются от нормы при лимфоме, относятся:

  1. СОЭ (скорость оседания красных кровяных телец). Повышенный показатель в графе скорости оседания свидетельствует о наличии патологии в организме.
  2. Гемоглобин. Низкие показатели гемоглобина, характеризующие анемичные состояния, отличают большинство онкологических процессов. Это связано с нарушением аппетита и дефицитом поступающих питательных веществ.
  3. Количество лейкоцитов. При онкологическом процессе в лимфатической системе количество лейкоцитов чаще всего понижено. Превышение нормы белых кровяных телец и наличие атипичных лейкоцитов свидетельствует о начале лейкоза. На этапе генерализации процесса спасти пациента может только трансплантация костного мозга.
  4. Лейкограмма(лейкоцитарная формула). Соотношение количества белых кровяных телец разных видов очень чувствительно к патологическим состояниям. При лимфомах различных типов может наблюдаться повышение или понижение уровня содержания лимфоцитов (лимфоцитоз и лимфопения соответственно), обязательно повышено количество нейтрофилов и эозинофилов.

Таблица: Изменение соотношения и количества кровяных телец при лимфоме (анализ крови)

Показатель в ОАК (общем анализе крови) Расшифровка показателя Нормальное содержание телец Изменение, характерное для лимфомы
HGB Гемоглобин в цельной крови 120-160 г/л Понижен
PLT Содержание тромбоцитов 0,18-0,32·109/мл Понижен
WBC Содержание лейкоцитов 4-9·106/мл Снижены или повышены (при генерализации патологии)
LYM# Абсолютный и относительный показатель содержания лимфоцитов 1-4,8·106мл Снижены
LYM% Абсолютный и относительный показатель содержания лимфоцитов 19-37% Снижены
EO% Процентная доля эозинофилов/нейтрофилов в общем количестве белых кровяных телец 0,5-5% Повышены
NEUT% (NE%) Процентная доля эозинофилов/нейтрофилов в общем количестве белых кровяных телец 47-72% Повышены


Задача пациента – как можно скорее обратиться к специалисту при обнаружении ряда неприятных симптомов, таких как увеличение лимфоузлов, утомляемость, отсутствие аппетита, одышка, беспричинное повышение температуры, тошнота, потеря веса, ночная потливость, кожный зуд, онемение рук и ног, боли в голове и спине.

Параллельно с клиническим анализом крови врач обязательно назначает также биохимическое, иммунологическое исследование крови и анализ на специфичные онкомаркеры.

Биохимический анализ позволяет врачу оценить состояние основных систем организма, в особенности печени и почек, которые лучше всего сигнализируют о воспалительном процессе в теле.

Лимфома провоцирует изменение в метаболических процессах. То, насколько повышены будут показатели уровня креатинина и других продуктов обменных реакций (лактат-дигидрогеназы, щелочной фосфатазы), укажет на степень поражения внутренних органов.

Анализ на онкомаркеры, специфичные для опухолей в лимфатической системе, способен указать на стадию развития процесса и эффективность лечения (если терапия уже начата).

Лимфомы любого типа провоцируют выработку определённого белка – бета-2-микроглобулина. Он присутствует в составе крови лишь в том случае, если у пациента имеется лимфообразование. Его уровень и динамика повышения/понижения показателя позволяет оценить степень развития процесса, скорость прогрессирования и эффективность терапии.

Иммунологическое исследование проводится с целью уточнения стадии заболевания. На фоне патологического процесса число В- и Т-лимфоцитов меняется, в лимфе появляются аномальные клетки.

Для того, чтобы проанализированный уровень содержания тех или иных клеток свидетельствовал о диагнозе, необходимо соблюдать некоторые правила:

  1. В день до сдачи крови полностью исключаются физические нагрузки, переедание и алкоголь. Вечером необходимо съесть лишь лёгкий ужин, далее до забора биоматериала запрещено даже жевать резинку.
  2. Исследование выполняется строго натощак.
  3. За полчаса до забора крови следует полностью успокоиться и привести сердцебиение к нормальным показателям. Час и более до манипуляции не курить.
  4. Все медицинские манипуляции и процедуры (электрокардиограмму, ультразвуковое исследование, массаж, гимнастика и др.) следует проводить после ОАК и других анализов.
  5. С вечера и до забора крови можно исключительно пить воду. Соки, чаи и отвары запрещены.
  6. На результаты может повлиять день менструального цикла и принимаемые лекарства. При заборе биоматериала следует уточнить эти данные в бланке.

В таком случае анализы будут максимально точными, а специалист сможет поставить диагноз и назначить адекватную терапию. Лечение лимфом имеет высокие шансы на успех, особенно при ранней диагностике.

Мы будем очень благодарны, если вы оцените ее и поделитесь в социальных сетях

источник

Лимфома относится к таким опухолям, которые при своевременной диагностике и адекватной терапии не только прекращают дальнейшее развитие, но и полностью излечиваются.

Это злокачественные опухолевидные образования, происходящие из аномальных лимфоцитов и поражающие сосудистую лимфатическую сеть и лимфоузловые структуры, располагающиеся во всех частях организма.

Зачастую первичная симптоматика лимфоопухоли не привлекает внимание пациента. Незначительная гипертермия, утомляемость и хроническая усталость в большинстве случаев воспринимаются в качестве недомоганий, характерных для банальной простуды.

Именно из-за халатного отношения к подобным сигналам организма лимфообразование начинает прогрессировать и распространяться по сосудам и узлам лимфатической системы, а также перемещаются в другие внутриорганические структуры.

Обычно на этом этапе и обнаруживаются характерные проявления лимфоопухоли, которые невозможно не заметить. Они заключаются в заметном увеличении и некотором отвердении лимфоузлов в зоне подмышек, паха и шеи. Подобная симптоматика обычно сопровождается периодически возникающим проливным потом, гипертермией не выше 39°С и пр.

Подобное состояние дополняется и другими проявлениями, характерными для лимфоопухолевого процесса:

  • Уплотненными, припухшими лимфоузлами, обычно не вызывающими болезненности;
  • Внезапное похудение;
  • Хроническая усталость и постоянная утомляемость;
  • Зудящее ощущение на кожной поверхности, но без высыпаний;
  • Периодическая гипертермия;
  • Ночная потливость;
  • Отсутствие аппетита, анорексия;
  • Одышка, беспричинный кашель;
  • Болезненность в животе;
  • Тошнотно-рвотные проявления.

С развитием онкопроцессов лимфоузлы увеличиваются и начинают давить на близлежащие внутриорганические структуры, нарушая их деятельность. Если патология началась в лимфоузловых структурах близ легких, то пациента беспокоит одышка, грудные боли и беспричинный кашель. Если патология локализовалась вблизи желудка, то больной жалуется на боли в животе.

Когда онкоклетки проникают в костномозговую жидкость, происходит нарушение созревания клеток крови, что проявляется ослабленностью, бессилием и чрезмерной утомляемостью, онемением конечностей, болезненными ощущениями в спине, головными болями.

Изучение крови пациента имеет важнейшее значение в диагностике лимфообразований. Среди распространенных диагностических процедур особенно выделяют:

  1. Общее исследование крови;
  2. Биохимический анализ;
  3. Исследование на онкомаркеры;
  4. Иммунологический анализ.

Результаты общего анализа крови не подтверждают наличие лимфомы, но они помогают выявить наличие нарушений в органической деятельности.

В составе крови присутствуют тромбоцитарные, эритроцитарные и лимфоцитарные клетки.

Качественное или количественное изменение их характеристик говорит о развитии в организме каких-то патологических процессов.

При развитии лимфоопухоли анализ крови показывает недостаточное содержание гемоглобина и лейкоцитарных клеток. А показатели эозинофилов, нейтрофилов и скорости оседания эритроцитов (СОЭ), наоборот, значительно превышают общепринятые нормы, что указывает на развитие патологического процесса.

Когда онкология проникает в костномозговую жидкость и провоцирует развитие лейкоза, то общий анализ крови сообщит о повышенном уровне лейкоцитарных клеток, в числе которых будут и аномальные.

Подобный результат говорит о генерализации онкопроцесса, при которой устранить патологию можно только путем костномозговой трансплантации.

Кроме того, анализы крови выявляют пониженное содержание гемоглобина или анемию, характерную для лимфоопухолей. Любая онкология сопровождается отсутствием аппетита, что вызывает снижение поступления необходимых питательных компонентов. Именно это и приводит к малокровию.

Нередко при лимфоопухолевых процессах в крови присутствует чрезмерное количество белковых компонентов вроде гамма-глобулина и пр.

Результаты биохимии крови сообщают врачу о деятельности всех органических систем. Подобный анализ проливает свет на состояние почечных и печеночных функций, помогает своевременно обнаружить развитие воспалений и обменных нарушений в организме. Биохимия крови иногда способствует определению стадии онкопроцесса.

Еще одно обязательное диагностическое исследование крови при подозрении на лимфоопухолевые процессы – выявление онкомаркеров. Это такие специфические белковые соединения, характерные для онкологических внутриорганических процессов. Лимфообразования производят злокачественные клеточные структуры, одной из которых является β2-микроглобулин.

Подобный маркер, представляющий собой белковое антитело, всегда присутствует в составе крови, если пациент имеет лимфоопухоль любого происхождения. В соответствии с уровнем содержания этого онкомаркера специалисты определяют конкретную стадию лимфоопухолевого процесса. Чем больше в крови содержится белковых антител, тем выше стадия развития лимфообразования.

Обнаружение онкомаркеров на начальных этапах лимфоопухолевого процесса обеспечивает высокий показатель успешности терапевтического воздействия.

Иммунологический анализ крови необходим для определения стадии онкологического процесса.

Иммунная защита напрямую зависит от лимфосистемы, потому как опухолевые процессы в ней незамедлительно угнетают иммунитет.

На фоне лимфоопухолевого процесса изменяется количество В- и Т-лимфоцитов, появляются аномальные лимфоцитарные клетки, что наглядно показывает иммунологический анализ.

Подобные исследования можно пройти в любой специализированной клинике, занимающейся лечением лимфоопухолей. Результаты выдаются на специализированных бланках, где наряду с выявленными указываются показатели нормы. При обнаружении отклонений специалист определяет наличие определенных патологических процессов.

Не стоит даже пытаться расшифровать данные исследований самостоятельно. Человеку, не имеющему отношения к медицине, довольно-таки сложно разобраться во всех нюансах диагностического процесса.

Чтобы максимально повысить достоверность исследовательских результатов, необходимо соответствующим образом подготовиться к процедуре. Для этого нужно:

  1. В течение суток до анализа исключить любое спиртное;
  2. За час до исследования отказаться от табакокурения;
  3. Сдавать биоматериал необходимо на пустой желудок ранним утром. С момента последней трапезы должно пройти не меньше 12 часов. Пить чай или сок, даже жевать резинку до анализа категорически запрещается. Можно лишь воду;
  4. Недопустимо волнение и другие эмоциональные переживания.

Если накануне пациент побывал на вечеринке, то лучше отложить сдачу анализа на несколько дней. Кроме того, на результаты может повлиять прием некоторых медикаментозных средств, поэтому при наличии подобного фактора необходимо сообщить о нем специалисту.

Если диагноз лимфомы подтвердился, то необходимо записаться на прием к квалифицированному онкологу, который в дальнейшем будет вести лечебный процесс и назначать соответствующую терапию.

источник

  • Национальное гематологическое общество Российское профессиональное общество онкогематологов Фолликулярная лимфома

педиатрическая фоллликулярная лимфома

ФЛ – фолликулярная лимфома

ИФТ – иммунофенотипирование методом проточной цитометрии

КТ – компьютерная томография

УЗИ – ультразвуковое исследование

МРТ – магниторезонансная томография

ПЭТ – позитронно-эмисионная томография

РОД – разовая очаговая доза

СОД – суммарная очаговая доза

ПФЛ – педиатрический вариант фолликулярной лимфомы

ECOG- шкала оценки общего состояния

аутоТГСК – трансплантация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток

ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения

FLIPI – международный прогностический индекс фолликулярной лимфомы

Фолликулярная лимфома (ФЛ) – В-клеточная неходжкинская лимфома из В-лимфоцитов центра лимфатического фолликула, с характерной морфологией, фенотипом и цитогенетическим профилем [1].

Follicular Lymphoma International Prognostic Index (FLIPI и FLIPI-2) – международный прогностический индекс по ФЛ [2, 3, 4].

Педиатрическая фолликулярная лимфома – педиатрический вариант фолликулярной лимфомы – индолентная клональная фолликулярная пролиферация в виде локализованной лимфаденопатии преимущественно в области головы и шеи и – крайне редко – экстранодулярных очагов. Чаще болеют мальчики. Цитологически ФЛ «детского» типа чаще относится к 3 цитологическому типу (чаще 3B) без экспрессии BCL-2 и реаранжировки BCL-2, с высоким индексом пролиферации (медиана Ki67 35%).

Фолликулярная лимфома – В-клеточная лимфома с иммунофенотипом CD20+, CD10+/-, BCL-2+, BCL-6+, CD3-, CD5-, CD23-/+, cyclin D1-. В редких случаях фолликулярная лимфома может быть BCL-2-негативна. Фолликулярная лимфома – В-клеточная лимфома с иммунофенотипом CD20+, CD10+/-, BCL-2+, BCL-6+, CD3-, CD5-, CD23-/+, cyclin D1-. В редких случаях фолликулярная лимфома может быть BCL-2-негативна. При этом необходимо использование спектра клонов антител к BCL-2 (например, E17) и цитогенетическое исследование для выявления t(14;18) или реаранжировки BCL-2. При преобладании диффузного роста фолликулярной лимфомы 1-2 цитологического типа, а также при фолликулярной лимфоме 3 цитологического типа экспрессия CD10 часто отсутствует. В этих случаях можно дополнять диагностическую панель антител новым маркером герминальной (фолликулярной) дифференцировки HGAL (GCET2).

Этиология ФЛ не выяснена. При ФЛ выявлена хромосомная транслокация t(14:18), однако для развития ФЛ необходимы дополнительные генетические и молекулярные события, а также вероятно иммунологическое воздействие на трансформированные В-лимфоциты со стороны доброкачественного микроокружения. Риск развития фолликулярной лимфомы также связывают с длительным лечением иммунодепрессантами.

Фолликулярная лимфома (ФЛ) занимает второе место в мире по частоте и составляет в среднем 20% от всех злокачественных лимфопролиферативных заболеваний взрослых. Этот показатель значительно варьирует в различных географических регионах, а также зависит от этнической и расовой принадлежности больных. По данным различных источников, в западных странах заболеваемость ФЛ равна 5-7 на 100 000 населения. В США ежегодно этот диагноз устанавливается у 14000 человек. В Азиатских странах частота ФЛ существенно ниже (9-10%). Среди жителей северо-западного региона России доля заболевших не превышает 11%. Медиана возраста больных составляет 60 лет, соотношение мужчин и женщин приблизительно 1/1,7.

C82 — фолликулярная (нодулярная) неходжскинская лимфома:

C82.0 — мелкоклеточная лимфома с расщепленными ядрами, фолликулярная

C82.1- смешанная, мелкоклеточная лимфома с ращеплеными ядрами и крупноклеточная

C82.2 — крупноклеточная лимфома, фолликулярная

C82.7 — другие типы фолликулярной неходжкинской лимфомы

C82.9 — фолликулярная неходжкинская лимфома неуточненная

Выделяются классическая ФЛ взрослых и ФЛ педиатрического типа.

По гистологическому строению заболевание подразделяется на ФЛ с нодулярным, нодулярно-диффузным, и преимущественно диффузным характером роста, а по характеристикам клеточного состава на 1,2 и 3А или 3В цитологические типы.

Для ФЛ в первую очередь характерно увеличение лимфоузлов – как периферических, так и висцеральных. Лимфоузлы при ФЛ могут быть как одиночными, небольшими, эластической консистенции, так и в виде довольно крупных конгломератов. Других клинических симптомов может долго не быть. Со временем присоединяются симптомы интоксикации – слабость, потливость, снижение веса. Иногда симптомы заболевания при ФЛ могут быть связаны со специфической инфильтрацией нелимфоидных органов. Заболевание в основном характеризуется длительным индолентным течением.

Рекомендуется при сборе жалоб и анамнеза заболевания выяснять следующее: [5, 6].

когда впервые появились те или иные признаки заболевания;

имеются ли В-симптомы (потливость, снижение массы тела, лихорадка 380 С и выше);

какое лечение было проведено; была ли терапия глюкокортикостероидами и/или другими цитостатическими препаратами, а также моноклональными антителами;

имеется ли в семье больной лимфомой.

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – I

Комментарии: сбор жалоб и анамнеза позволит определить характер течения заболевания (индолентный или агрессивный).

Рекомендуется:

выполнить пальпацию всех групп периферических лимфатических узлов, печени и селезенки;

осмотр полости рта, обратить внимание на размеры небных и других миндалин;

определить общее состояние по шкале ECOG (0-4);[7, 8, 9].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – I

Рекомендуется выполнить все рутинные общетерапевтические анализы: клинический анализ крови с определением гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, подсчетом лейкоцитарной формулы и количества ретикулоцитов; биохимический анализ крови, общий анализ мочи, коагулограмму, электрофарез белков сыворотки крови, определение маркеров вирусных гепатитов В и С и ВИЧ;[10, 11, 12, 13].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1

Комментарии: биохимический анализ крови включает обязательное определение следующих параметров — ЛДГ, мочевая кислота, мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, билирубин, АСТ, АЛТ, щелочная фосфатаза, электролиты, кальций;

Рекомендуется выполнить биопсию лимфоузла или очага поражения с морфологическим (цитологическим, гистологическим) исследованием; в гистологическом заключении необходимо описать характер роста опухоли: фолликулярный/нодулярный (опухолевые фолликулы превышают 75% площади лимфатического узла), нодулярно-диффузный (25%-75%) и преимущественно диффузный тип роста (менее 25%). В случае трансформации в ДВККЛ необходимо указывать долю площади опухоли, приходящуюся на ФЛ и ДВККЛ (в процентах);[10, 11, 12, 13].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1

Комментарии: при определении стадии опухолевого процесса может потребоваться биопсия других очагов поражения, если нельзя исключить их опухолевую природу другими способами;

Рекомендуется выполнить иммуногистохимическое исследование: CD20, CD10, BCL-2, BCL-6, CD3, CD5, CD23, HGAL (GCET2), Ki-67, MUM-1;[10, 11, 12, 13].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1

Комментарии: диагноз лимфомы устанавливают только на основании морфологического исследования биоптата лимфоузла с помощью гистологического и иммуногистохимического методов. В части случаев необходимо проведение цитологического, молекулярно-биологических и генетических тестов. Морфологическое исследование пунктата костного мозга (стернального или др.) не заменяет гистологическое исследование трепанобиоптат;

Рекомендуется выполнить гистологическое исследование трепанобиоптата костного мозга;[10, 11, 12, 13].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1

Комментарии: диагноз лимфомы устанавливают только на основании морфологического исследования биоптата лимфоузла с помощью гистологического и иммуногистохимического методов. В части случаев необходимо проведение цитологического, молекулярно-биологических и генетических тестов. Морфологическое исследование пунктата костного мозга (стернального или др.) не заменяет гистологическое исследование трепанобиоптат;

Рекомендуется выполнить при наличии лимфоцитоза в периферической крови или костного мозга — иммунофенотипирование (ИФТ) методом проточной цитометрии;[10, 11, 12, 13].

Читайте также:  Расшифровка анализа крови на гормон эстрадиол

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1

Комментарии: выполнение ИФТ обязательно при наличии лимфоцитоза в общем анализе крови (независимо от числа лейкоцитов), или в миелограмме, а также при преобладании лимфоидных клеток, атипичных лимфоцитов или клеток с бластной морфологией в плевральной, асцитической или других биологических жидкостях. Выполнение ИФТ позволяет быстро провести дифференциальную диагностику опухолевого и реактивного лимфоцитоза, что важно для определения дальнейшей тактики обследования пациента. Материалом для ИФТ могут служить клетки крови, костного мозга, выпотных жидкостей, бронхоальвеолярного смыва, ликвора, гомогенизированные образцы тканей (селезенка, лимфатические узлы и т.д.), клеточная суспензия, полученная при аспирационной тонкоигольной пункции лимфатических узлов;

Рекомендуется выполнить цитогенетическое исследование для выявления маркерной транслокации t(14;18);[10, 11, 12, 13].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1

Комментарии: цитогенетическое исследование целесообразно для подтверждения диагноза ФЛ. Одновременно могут определятся дополнительные цитогенетические поломки.

Рекомендуется выполнить:[14, 15, 16, 17, 18].

КТ шеи, грудной клетки, органов брюшной полости и малого таза (с контрастированием);

рентгенографию органов грудной клетки в двух проекциях (при невозможности выполнения КТ);

УЗИ периферических лимфатических, внутрибрюшных и забрюшинных узлов и органов брюшной полости;

эндоскопическое исследование кишечника.

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – I

Рекомендуется выполнить при наличии показаний дополнительные методы исследования: [19, 20, 21, 22].

исследование ?-2 микроглобулина;

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – II

Рекомендуется выполнить прямую пробу Кумбса;

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – II

Комментарий: прямая проба Кумбса выполняется при наличии клинических или лабораторных признаков гемолиза;

Рекомендуется выполнить рентгенографию и сцинтиграфию костей скелета;

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – II

Комментарий: рентгенография и/или сцинтиграфия костей скелета — при необходимости исключения поражения костей;

Рекомендуется выполнить КТ или МРТ головного мозга;

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – II

Комментарий: КТ или МРТ головного мозга — при необходимости исключения поражения центральной нервной системы;

Рекомендуется выполнить ПЭТ;

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – II

Комментарий: в сложных диагностических случаях, при невозможности определения очагов поражения иным методом — в частности, в случаях с неравномерным увеличением различных групп пораженных лимфоузлов, высоким уровнем ЛДГ или при наличии В-симптомов возможно рекомендовать применение ПЭТ для выявления зон с вероятной трансформацией. Это также позволяет выявить костную локализацию. Если интенсивность накопления препарата отчетливо различается в разных зонах, необходимо выполнение биопсии наиболее активного очага.

Рекомендуется выполнить консультация гинеколога (у женщин).

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – II

После установления диагноза пациент должен быть полностью обследован в соответствии со стандартным планом обследования больных лимфопролиферативными заболеваниями.

Стадирование ФЛ проводится согласно рекомендациям Ann Arbor. Индивидуальный риск долгосрочной выживаемости больных определяется при помощи одного из двух вариантов Международного прогностического индекса фолликулярной лимфомы (Follicular Lymphoma International Prognostic Index – FLIPI и FLIPI-2) (таблица 1).

Таблица 1. FLIPI и FLIPI-2

Факторы риска

Факторы риска

Максимальный размер > 6 см

3 лимфатических зон с размерами лимфатических узлов > 3 см в диаметре;

— любые нодальные или экстранодальные вовлечения более 7 см в диаметре (bulky);

— цитопения (лейкоциты 5,0 x 109/л опухолевых клеток)

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – I)

Комментарии: при отсутствии показаний к началу терапии подробное клиническое обследование должно проводиться 1 раз в 3 месяца, инструментальная визуализация очагов поражения – 1 раз в 6 месяцев. В случае отсутствия признаков активности заболевания в течение 2 лет интервал может быть увеличен до 6 и 12 месяцев соответственно. Согласно данным Национальной группы по изучению лимфом, в США 18% больным ФЛ после установления диагноза предлагается тактика «наблюдай и жди». Половине пациентов из группы наблюдения противоопухолевое лечение было начато в течение первых 2-х лет после установления диагноза. Однако в большинстве проспективных исследований медиана времени до начала лечения составила 2,5-3,5 года.

3.2.1. Индукция

Рекомендуется лучевая терапия на зоны поражения у больных I-IIA стадией заболевания (подтвержденной КТ, билатеральной трепанобиопсией костного мозга и при возможности ПЭТ). [25].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств — II)

Комментарий: используется стандартное фракционирование, суммарная очаговая доза (СОД) составляет 24-30 Гр на зоны поражения.

Рекомендуется монотерапия ритуксимабом больным с ранними стадиями ФЛ.[26].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – II)

Комментарий: ритуксимаб применяется в режиме 4 еженедельных введения в качестве индукции, а затем 4 введения каждые 2 месяца (короткий курс) или поддерживающая терапия каждые 8 недель в течение 2-х лет (пролонгированный курс). Первую дозу ритуксимаба все пациенты должны получить путем внутривенного введения препарата в лекарственной форме «концентрат для приготовления раствора для инфузий» в дозе 375 мг/м2, далее возможно применение ритуксимаба в той же лекарственной форме и дозировке, либо в форме для подкожного введения в фиксированной дозе 1400 мг. Раннее начало лечения ритуксимабом имеет преимущества в выживаемости без прогрессирования в сравнении с тактикой «наблюдай и жди», но данных об улучшении общей выживаемости на сегодняшний день нет. Согласно результатам исследования RESORT, повторное четырехнедельное лечение ритуксимабом при прогрессировании заболевания является не менее эффективной тактикой в сравнении с длительным его применением.

Рекомендуется системная противоопухолевая терапия пациентам с ранними стадиями с массивным объемом опухоли или с наличием факторов риска, а также всем пациентам с распространенными стадиями ФЛ при наличии показаний к началу лечения. [27, 28].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств — I )

Комментарий: в нескольких крупных рандомизированных контролируемых исследованиях было показано, что добавление ритуксимаба к стандартной химиотерапии увеличивает выживаемость без прогрессирования и общую выживаемость больных. Последние годы стандартом лечения первой линии большинства больных ФЛ является иммунохимиотерапия [I, Из цитостатических агентов предпочтение отдается алкилирующим препаратам. Несколько различных исследований сравнивали эффективность трех основных режимов лечения – R-CHOP, R-CVP, R-FCM. Оказалось, что по непосредственной эффективности R-CHOP и R-FCM превосходят R-CVP, но режим R-FСM более токсичен. Отдаленные же результаты оказались лучше при использовании программы R-CНОР из-за осложнений, которые наблюдались после лечения флударабинсодержащими режимами. Несмотря на свою высокую эффективность, режимы с включением пуриновых аналогов (R-FND, R-FCМ) отличаются токсичностью, повреждающим действием на гемопоэтические стволовые клетки и высокой частотой индукции вторичных опухолей. С учетом того, что при ФЛ есть альтернативные по эффективности, но менее токсичные программы, применение схем R-FCM и R-FND для лечения первичных больных ФЛ нецелесообразно. Программа R-CHOP является предпочтительным режимом лечения больных ФЛ III цитологического типа или при подозрении на трансформацию опухоли (повышение ЛДГ, В-симптомы, экстранодальное вовлечение, преимущественный рост изолированного лимфатического узла).

Рекомендуется применение программы RB у пожилых и соматически отягощенных больных ФЛ I-IIIА типов. [18, 29].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств — III )

Комментарии: схема BR в рандомизированном исследовании у первичных больных ФЛ показала достоверные преимущества как по частоте, так и по длительности общего ответа по сравнению со схемой R-

Рекомендуется применение хлорамбуцила** или циклофосфамид** в комбинации с ритуксимабом**.[30].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – III)

Комментарии: для пожилых больных ФЛ с противопоказаниями к интенсивной химиотерапии.

3.2.2 Консолидация

Рекомендуется поддерживающая терапия ритуксимабом** каждые 8 недель в течение 2 лет.[8, 9, 31].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – I)

Комментарии: данная терапия увеличивает выживаемость больных без признаков болезни и позволяет им на значительное время отложить начало следующего курса лечения. Однако отдаленных данных об увеличении общей выживаемости при применении этого режима еще не получено. В комбинации с различными режимами химиотерапии возможно применение ритуксимаба как в лекарственной форме «концентрат для приготовления раствора для инфузий» в дозе 375 мг/м2, так и в форме для подкожного введения в фиксированной дозировке 1400 мг независимо от площади поверхности тела. Первую дозу ритуксимаба все пациенты должны получить путем внутривенного введения препарата в лекарственной форме «концентрат для приготовления раствора для инфузий» в дозе 375 мг/м2.

Рекомендуется лучевая терапия на исходные зоны поражения или остаточную опухоль РОД 2 Гр, СОД 24-30 Гр [21, 25].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств — II )

Комментарии: может применяться при достижении полной ремиссии у больных с исходно массивным или экстранодальным (кости, мягкие ткани) поражением. При достижении частичной ремиссии также возможно применение лучевой терапии на исходные зоны поражения или остаточную опухоль в этих же дозах.

Рекомендуется высокодозная терапия с трансплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток [14, 32, 33, 34].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – I)

Комментарии: в первой ремиссии ФЛ данная опция используется в рамках исследовательских протоколов.

Рецидивы при ФЛ неизбежны, причем, как правило, каждая последующая ремиссия бывает короче предыдущей. При рецидивах необходимо выполнение повторной биопсии для исключения трансформации ФЛ в диффузную В-крупноклеточную лимфому. Так же, как и при первичном обращении, в период рецидива больной может не нуждаться в немедленном возобновлении лечения, если на это нет оснований, которые были перечислены выше (критерии GELF). Тактика лечения рецидивов зависит от многих факторов, однако решающими все же являются: длительность предшествующей ремиссии и метод ее достижения. Например, прогноз на повторную длительную выживаемость больных с прогрессированием ФЛ на фоне наблюдения без противоопухолевой терапии или пациентов с рецидивами менее чем 6 месяцев после завершения иммунохимиотерапии принципиально различается, как если бы речь шла о двух разных заболеваниях.

3.3.1 Индукция

  • Рекомендовано: лечение по программам, не обладающим перекрестной резистентностью к предыдущему режиму химиотерапии (например, схема R-FND после R-CVP или BR после R-CНОP)[35].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств — II)

Комментарии: лечение проводится при наличии показаний к началу терапии. Наиболее значительные результаты лечения рецидивов ФЛ были получены при применении бендамустин-содержащих режимов BR, VBR (бортезомиб**, бендамустин**, ритуксимаб**)

  • Рекомендуется высокодозная консолидация с аутоТГСК в случаях трансформации или при большой опухолевой массе с частичным ответом на лечение.[34, 35].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств — II)

Если после первой линии терапии ремиссия сохранялась долго, то можно вернуться к той же схеме лечения. Применение ритуксимаба в комбинации с химиотерапией уместно, если противоопухолевый эффект сохранялся хотя бы 6 месяцев после завершения иммунохимиотерапии. В противном случае речь идет о неблагоприятной по прогнозу рефрактерной к ритуксимабу группе больных. До сих пор нет данных рандомизированых исследований, демонстрирующих преимущество какого-либо режима лечения у данной группы пациентов. В небольших несравнительных исследованиях обнадеживающие результаты получены при использовании бендамустина. Однако даже при его использовании медиана выживаемости без прогрессирования составляет 9,7 месяцев.

Рандомизированное исследование III фазы GADOLIN продемонстрировало высокую эффективность обинутузумаба при ФЛ, рефрактерной к ритуксимабу (отсутствие ответа на ритуксимаб-содержащюю терапию или прогрессирование менее чем через 6 месяцев после проведения как минимум 4 введений ритуксимаба в монорежиме или 4 циклов ритуксимаб-содержащей полихимиотерапии). Применение препарата обинутузумаб в комбинации с бендамустином и последующая поддерживающая терапия обинутузумабом позволили более чем в 2 раза увеличить выживаемость без прогрессирования по сравнению с монотерапией бендамустином, что позволяет рекомендовать обинутузумаб в комбинации с бендамустином и последующей поддерживающей монотерапией пациентам с фолликулярной лимфомой, не ответившим на лечение ритуксимабом или на терапию по содержащим ритуксимаб схемам, а также больным, у которых развилось прогрессирование заболевания во время или после такого лечения.

  • Рекомендуется лучевая терапия в низких дозах облучения – СОД 10-20 Гр.[5, 7, 23, 35] .

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — V)

Комментарии: используется с паллиативной или симптоматической целью у отдельных химиорезистентных больных

Рекомендуется применение программ лечения больных диффузной В-крупноклеточной лимфомой с последующей аутологичной трансплантацией [14].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств — II)

Комментарии: применяется при подтверждении трансформации ФЛ в диффузную В-крупноклеточную лимфому

3.3.2 Консолидация

  • Рекомендуется при рецидивах ФЛ у молодых больных высокодозной терапия с трансплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток (аутоТГСК).[14].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств — III)

Комментарии: наиболее благоприятным временем проведения высокодозной терапии с аутоТГСК является вторая или третья ремиссия. Необходимость назначения в последующем поддерживающей терапии ритуксимабом требует дополнительного подтверждения, поскольку ассоциируется с выраженной гипогаммаглобулинемией и лейкопенией.

  • Рекомендуется больным с рецидивами ФЛ, которым не показано проведение высокодозной терапии, после эффективного индукционного этапа поддерживающая терапия анти-CD20 моноклональными антителами.[36].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств — I)

Комментарии: у чувствительных к ритуксимабу пациентов поддерживающую терапию можно проводить ритуксимабом для внутривенного или подкожного введения каждые 8 недель на протяжении 2 лет.

  • Рекомендуется в случаях рефрактерности к ритуксимабу, когда ремиссия достигнута в результате применения комбинации обинутузумаба и бендамустина, применять обинутузумаб в дозе 1000 мг в/в каждые 2 месяца на протяжении 2 лет или до прогрессирования заболевания.[36, 37].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств — II)

Методов профилактики ФЛ в настоящее время не существует, поскольку неизвестен этиологический фактор(ы), ведущие к развитию заболевания. Диспансерное наблюдение гематологом или онкологом осуществляется в период лечения и после достижения ремиссии лимфомы.

Специальных методов реабилитации при ФЛ не существует. Реабилитация при возникновении осложнений в течение заболевания и лечения проводится в рамках соответствующих нозологий. Рекомендуется вести здоровый образ жизни, исключить избыточную инсоляцию и тепловые физиопроцедуры.

  • Рекомендуется регулярные обследования (рентгенография грудной клетки, УЗИ периферических лимфатических узлов и органов брюшной полости, клинический и биохимический анализы крови) каждые 6 месяцев в течение двух лет, затем ежегодно на протяжении не менее 5 лет.[12, 17, 23, 32].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств — II)

Комментарий: учитывая высокую частоту поздних рецидивов, желательно длительное ежегодное наблюдение и обследование больных.

В Классификации ВОЗ 2016 г. данное заболевание определено как педиатрический вариант фолликулярной лимфомы – индолентная клональная фолликулярная пролиферация в виде локализованной лимфаденопатии преимущественно в области головы и шеи и – крайне редко – экстранодулярных очагов. Чаще болеют мальчики. Цитологически ФЛ «детского» типа чаще относится к 3 цитологическому типу (чаще 3B) без экспрессии BCL-2 и реаранжировки BCL-2, с высоким индексом пролиферации (медиана Ki67 35%). Встречается преимущественно у детей/подростков мужского пола/молодых мужчин с вовлечением кольца Вальдейера, яичек.

В большинстве случаев ПФЛ не выявляется аномальная экспрессия белка BCL2, и реаранжировка соответствующего гена и отсутствует t(14;18) транслокация. Общепринятые стандарты стадирования и факторы риска детских ФЛ не разработаны, чаще используют принятое в детской онкогематологии стадирование по S.Murphy. Описаны единичные случаи трансформации в ДВКЛ, в основном у подростков. Как правило, течение доброкачественное, больным без трансформации не требуется срочное начало лечения. Прогноз ПФЛ хороший, ремиссии получены при использовании ХТ умеренной интенсивности, рецидивы развиваются редко. Описаны случаи достижения ремиссии в результате удаления единичных увеличенных л/у, не рецидивирующих без применения системной терапии.

Это редкий вариант ФЛ: в возрастной группе до 18 лет согласно данным литературы в разных странах (Япония, США, Европа) частота педиатрической фолликулярной лимфомы (ПФЛ) у детей составляет не более 1%.

Локализованное расположение очагов и доброкачественное клиническое течение вызывает сомнение, являются ли ПФЛ злокачественными опухолями или представляют доброкачественную клональную пролиферацию с очень низким злокачественным потенциалом.

Схема RВ в рандомизированном исследовании у первичных больных ФЛ показала достоверные преимущества как по частоте, так и по длительности общего ответа по сравнению со схемой R-CHOP. Благоприятный профиль токсичности делает эту программу терапией выбора у детей с ПФЛ при наличии показаний для использования ХТ. В случаях детских ФЛ лучевая терапия не используется.

Рекомендуется с женщинами детородного возраста обсуждать вопрос о необходимости гормональной защиты от беременности при проведении лечения.[23, 25, 34].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств — II)

Комментарии: при установлении диагноза ФЛ во время беременности тактика определяется характером течения заболевания – при индолентном течении без показаний к началу лечения и допускающим наблюдение, беременность может быть пролонгирована до естественного родоразрешения.

Критерии качества

Уровень убедительности рекомендаций

Уровень достоверности доказательств

Выполнена биопсия лимфоузла (очага поражения) с цитологическим, морфологическим, иммуногистохимическим исследованиями

Выполнен клинический анализ крови (гемоглобин, эритроциты, тромбоциты, лейкоциты, лейкоцитарная формула)

Выполнен биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, мочевая кислота, АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, холестерин, ЛДГ, щелочная фосфатаза, электролиты, кальций)

Выполнено КТ/УЗИ/МРТ грудной полости, брюшной полости, малого таза, дополнительных очагов поражения

источник