Меню Рубрики

Анализ крови на пролин

Аминокислоты (32 показателя):(ALA),(ARG),(ASP),(CIT),(GLU),(GLY),(MET),(ORN),(PHE),(TYR), (VAL),(LEU),(ILEU),(HPRO),(SER),(ASN),(AAA),(GLN),(BALA),(TAU),(HIS),(THRE),(1MHIS), (3MHIS),(GABA),(BAIBA),(AABA),(PRO),(CYST),(LYS),(CYS),(CYSA) — в крови

Взятие биоматериала: 190 руб.

Аминокислоты – это органические вещества, содержащие карбоксильные и аминные группы. В организме человека они подразделяются на заменимые и незаменимые. Незаменимые аминокислоты — триптофан, валин, треонин, аргинин, гистидин, изолейцин, лизин, лейцин, метионин, фенилаланин. Заменимые — пролин, глицин, аланин, аспартат, глутамат, аспарагин, глутамин, тирозин, серин, цистеин. Протеиногенные и нестандартные аминокислоты, это такие аминокислоты, метаболиты которых принимают участие в различных обменных процессах в организме. Патология ферментов на любом этапе трансформации веществ может приводить к накоплению аминокислот и их продуктов превращения, тем самым оказывать негативное влияние на гомеостаз.

Когда нарушается метаболизм аминокислот, это может быть как первичное проявляение (врожденное) так и вторичное (приобретенное). Клинические проявления этих патологических состояний являются разнообразными, но ранняя диагностика и вовремя назначенное лечение позволяют предотвратить развитие и прогрессирование симптомов заболевания.

Это исследование помогает в комплексной оценке концентрации стандартных и непротеиногенных аминокислот и их производных в крови, а также помогает определить состояние аминокислотного обмена в организме человека.

Использовать результаты данного исследования могут для различных целей, чаще всего при диагностике наследственных и приобретенных заболеваний, которые связанны с процессом нарушением метаболизма аминокислот, дифференциальной диагностике причин нарушений азотистого обмена, проведении мониторинга диетотерапии и контроля эффективности лечения, оценке пищевого статуса и изменении в питании.

К повышению общего количества аминокислот в организме может приводить: эклампсия, нарушение толерантности к фруктозе, диабетический кетоацидоз, почечная недостаточность, синдром Рейе.

К снижению общей концентрации аминокислот относятся такие причины как: гиперфункция коры надпочечников, длительная лихорадка, болезнь Хартнупа, хорея Хантингтона, неадекватное питание, а именно голодание, синдром мальабсорбции при тяжелых заболеваниях желудочно-кишечного тракта, гиповитаминоз, нефротический синдром и ревматоидный артрит

Клинические проявления при первичных аминоацидопатиях различаются в зависимости пораженной аминокислоты.

Повышение аргинина, глутамина, проявляется дефицитом аргиназы. Увеличение аргининсукцината, глутамина – дефицит аргиносукциназы.

А также увеличение цитруллина, глутамина ( цитруллинемия),цистина, изолейцина (болезнь кленового сиропа), валина, лизина ( цистинурия), орнитина, лейцина, другими словами – лейциноз).

Увеличение концентации фенилаланина приводит к фенилкетонурии, а повышение тирозина – тирозинемия.

Вторичные аминоацидопатии характеризуются следующими проявлениями:

Повышение глутамина – гипераммониемия. Увеличение концентрации аминокислоты аланин– лактацидоз либо, как его еще называют, молочнокислый ацидоз.

Нарушение концентрации глицина приводит к органическим ацидуриям, также патологически высокий уровень тирозина является следствием транзиторной тирозинемии у новорожденных детей.

источник

Пролин принадлежит к числу заменимых аминокислот, так как организм способен синтезировать это вещество из продукта распада другой аминокислоты – глутамата.

И если в рационе достаточно белковой пищи, для организма не составит трудности произвести аминокислоту, важную для образования коллагена, восстановления тканей, профилактики атеросклероза и поддержания стабильного артериального давления.

Пролин – одна из циклических алифатических аминокислот, хотя фактически не является аминокислотой, а представляет группу иминокислот. Впервые была выведена в 1901 году немецким химиком Э. Фишером из казеина. В отличие от остальных веществ группы, которые являются водорастворимыми, лучше разводится в спиртовой среде. Синтезируется из глутамина или орнитина, а также участвует в производстве глутаминовой кислоты.

Как и другие аминокислоты, служит основой для протеинов, правда, благодаря своей особой структуре, придает белкам жесткость. Кроме того, участвует в обеспечении организма энергией.

Организм способен вырабатывать пролин до тех пор, пока будет получать из пищи необходимые для процесса синтезирования элементы. Для полного метаболизма этого вещества человек нуждается в ниацине и аскорбиновой кислоте. Также важно знать, что пролин и орнитин являются взаимозаменяемыми веществами в организме. Получить эту аминокислоту можно из мяса и других продуктов животного происхождения.

У здоровых людей дефицит пролина практически не встречается. Меж тем, есть категории, для которых важно дополнить свой ежедневный рацион продуктами, содержащими аминокислоту. В частности это касается людей после травм, хирургических вмешательств, с проблемами кожи, болями в суставах и при повреждениях хрящей.

Пролин – аминокислота необходимая для хрящевой ткани и кожи. Это вещество улучшает структуру кожи, способствует образованию коллагена (является его основным компонентом), а также предотвращает быстрое старение. Эта аминокислота имеет огромное значение для лечения болезней кожи, таких как акне или язвы, помогает укрепить структуру эпидермиса, сделать кожу его гладкой.

Также известно о благотворном влиянии аминокислоты на суставы и позвонки. По этой причине она служит действенным компонентом в программах лечения остеоартрита, болезней позвоночника.

Человеческое тело нуждается в пролине в качестве вещества, поддерживающего здоровье мышечной ткани. Снижение уровня аминокислоты отмечается у людей после интенсивных спортивных тренировок, а также у бегунов после соревнований. В профессиональном спорте пролин используется в качестве средства, предотвращающего потерю мышечной массы. Аминокислота обладает многими полезными свойствами, является профилактическим средством против сердечно-сосудистых заболеваний и артериальной гипертензии.

Коллаген – гладкая ткань, охватывающая и удерживающая кости вместе подобно клею. Этот структурный белок распространен по всему телу. Уменьшая трение, и выполняет функции амортизатора, способствует восстановлению хрящей и поддерживает упругость суставов. И именно благодаря пролину в организме существует коллаген, который, собственно, на 15 процентов состоит именно из этой аминокислоты. Пролин вместе с лизином являются предшественниками для гидроксилизина и гидроксипролина. Последний как раз и используется организмом для создания коллагена, формирования сухожилий и даже сердечной мышцы. Это объясняет, почему пролин считают эффективным средством для лечения остеоартрита, растяжек и хронических болей в спине.

Пролин играет важную роль в борьбе с атеросклерозом. Очищая стенки сосудов от жировых накоплений, эта аминокислота способствует восстановлению обычного кровотока, чем снимает дополнительные нагрузки из сердца, снижает риск развития кардиологических болезней.

Кожа представляет собой самый большой орган в человеческом теле. Но помимо этого, она является и первым защитником от инфекций. Посему важно поддерживать ее здоровье и целостность. Коллаген, производимый при участии пролина, незаменимый компонент кожи. С годами количество коллагена может значительно уменьшиться, что чревато утончением и ослаблением тканей. Посему важно поддерживать уровень пролина, а значит – поддерживать создавать благотворные условия для создания выработки коллагена, от которого зависит текстура кожи и интенсивность образования новых клеток эпидермиса.

Производство пролина увеличивается во время травм, ожогов, ран, повреждений мышц или сухожилий, а также после тяжелых хирургических операций. Таким образом, природа позаботилась об отлаженном механизме восстановления тканей и быстрого заживления ран, в чем способствует пролин через посредничество коллагена.

Современная индустрия красоты предлагает много препаратов и процедур, задание которых улучшить наш внешний вид человека. Косметические салоны предлагают множество услуг, не раскрывая при этом, в чем секрет эффективности тех или иных средств. Но на самом деле выглядеть моложе и здоровее не составит трудности, если знать, что красота кожи зависит от пролина. Эту аминокислоту легко получить из обычной ежедневной пищи, а также в форме биоактивных добавок.

Суточная потребность в пролине для взрослого организма составляет примерно 5 грамм.

Однако стоит сразу предупредить всех любителей аптечных витаминов и БАДов: аминокислота, полученная из пищи, или синтезированная организмом, несет значительно больше пользы, чем продукты фармацевтической индустрии. Такие препараты позволяют усваиваться аминокислоте только на 70 процентов.

У здоровых людей дефицит пролина практически не встречается. Меж тем, есть категории, для которых важно дополнить свой ежедневный рацион продуктами, содержащими аминокислоту. В частности это касается людей после травм, хирургических вмешательств, с проблемами кожи, болями в суставах и при повреждениях хрящей.

Также немного повысить суточные порции аминокислоты желательно в период интоксикаций, беременности, при стрессах, депрессии, ослабленном иммунитете, повышенной утомляемости. Кровопотери, серьезные травмы, усиленная умственная деятельность также служат причиной пересмотреть рацион в пользу увеличения порций продуктов, богатых пролином.

Дефицит вещества может проявиться слабостью, мышечной дистрофией, анемией, кожными проблемами, болезненными менструациями, мигренями, нарушениями метаболизма, а также ухудшением мозговой активности.

В то же время некоторые люди сталкиваются с проблемой непереносимости пролина. В подобных случаях необходимым будет уменьшение порций данной аминокислоты.

В продуктах пролин в высокой концентрации содержится в молочной пище, яйцах, некоторых видах мяса, зародышах пшеницы, а также в продуктах, содержащих желатин (например, бульоны). Мясо, спаржа, авокадо, бобы, пивные дрожжи, брокколи, коричневый рис, капуста, зеленый лук, молочные продукты, яйца, рыба, морепродукты, мясо пресмыкающихся, бобовые, орехи, морепродукты, водоросли, семена, соя, шпинат, кресс-салат, цельное зерно, ржаной хлеб – далеко не весь список продуктов, содержащих, эту полезную аминокислоту.

Для повышения эффективности пролина и производства коллагена важно употреблять витамин С.

источник

Исследование направлено на оценку количественного содержания в крови аминокислот и ацилкарнитинов, которые являются сложными органическими соединениями, играющими важнейшую роль в обменных процессах организма. Комплексное исследование, включающее в себя 32 показателя, позволяет выявить избыточное или недостаточное количество данных веществ и заподозрить нарушения, происходящие вследствие этого.

Входящие в состав комплекса аминокислоты и ацилкарнитины:

* Жирным шрифтом выделены аминокислоты

  • L-карнитин, свободный
  • Аланин (ALA)
  • Аргинин (ARG)
  • Ацетилкарнитин (С2)
  • Бутирилкарнитин (С4)
  • Валин (VAL)
  • Гексадеценоилкарнитин (C16:1)
  • Гексаноилкарнитин (C6)
  • Глицин (GLY)
  • Декадиеноноилкарнитин (C10:2)
  • Деканоилкарнитин (C10)
  • Деценоилкарнитин (C10:1)
  • Додеканоилкарнитин (Лауроил, C12)
  • Додеценоилкарнитин (C12:1)
  • Изовалерилкарнитин (C5)
  • Лейцин+Изолейцин (XLE)
  • Линолеилкарнитин (C18:2)
  • Метионин (MET)
  • Миристоилкарнитин (Тетрадеканоил, C14)
  • Миристолеилкарнитин (Тетрадеценоил, C14:1)
  • Октадеканоилкарнитин (Стеароил, C18)
  • Октадеценоилкарнитин (Олеил, C18:1)
  • Октаноилкарнитин (C8)
  • Октеноилкартинин (C8:1)
  • Орнитин (ORN)
  • Пальмитоилкарнитин (C16)
  • Пролин (PRO)
  • Пропионилкарнитин (C3)
  • Тетрадекадиеноилкарнитин (C14:2)
  • Тирозин (TYR)
  • Фенилаланин (PHE)
  • Цитруллин (CIT)

Аминокислотный профиль; ацилкарнитиновый профиль.

Синонимы английские

Amino acid profile; acylcarnitine profile.

Метод исследования

Высокоэффективная жидкостная хроматография с тандемной масс-спектрометрией.

Мкмоль/л (микромоль на литр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

  • Не принимать пищу в течение 8 часов до исследования, можно пить чистую негазированную воду.
  • Исключить из рациона алкоголь в течение 24 часов до исследования.
  • Полностью исключить (по согласованию с врачом) прием лекарственных препаратов в течение 24 часов перед исследованием.
  • Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
  • Не курить в течение 30 минут до исследования.
  • Детям в возрасте до 1 года не принимать пищу в течение 30-40 минут до исследования.
  • Детям в возрасте от 1 до 5 лет не принимать пищу в течение 2-3 часов до исследования.

Общая информация об исследовании

Аминокислоты – это сложные органические вещества, главная функция которых состоит в том, что они являются строительным материалом для синтеза белка в организме. В настоящее время известно несколько сотен химических формул различных аминокислот, но только 20 из них способны участвовать в образовании протеинов. Существует важнейшее деление аминокислот на две группы: заменимые (способные синтезироваться в организме) и незаменимые (могут поступать только в составе пищи). В группу заменимых аминокислот входят аланин, аспарагин, аспаргиновая кислота, глицин, глютамин, глютаминовая кислота, пролин, серин, тирозин, цистеин. К незаменимым аминокислотам у взрослых относятся валин, изолейцин, лейцин, лизин, метионин, треонин, триптофан, фенилаланин, а у детей также аргинин и гистидин.

L-карнитин, или левокарнитин, представляет собой вещество, подобное витаминам группы В, синтезируется в организме и является необходимым для осуществления многих жизненно важных метаболических процессов.

Ацилкарнитины являются органическими веществами, производными карнитина и жирных кислот, являются участниками сложнейших биохимических реакций клеточного метаболизма.

Читайте также:  Почему анализ крови не получается кровь свернулась

Данный комплекс позволяет оценить количественное содержание наиболее значимых аминокислот и ацилкарнитинов.

Аланин – аминокислота, которая состоит из двух подвидов: альфа (является частью различных белков) и бета (присутствует в составе многих биологически активных веществ, например пантотеновой кислоты). Важнейшим свойством аланина является способность его к превращению в глюкозу в печени (один из путей синтеза глюкозы в организме).

Аргинин – аминокислота, имеющая специфическую функцию в виде участия в синтезе оксида азота NO, который обладает возможностями влияния стенку сосудов. Это позволяет контролировать процессы, в первую очередь, сердечно-сосудистой системы, иммунных и противовоспалительных реакций, дезинтоксикации и регенерации и др.

Валин является основным структурным компонентом белков мышечной и нервной тканей, играя при этом важнейшую роль для скелетной мускулатуры, центральной и вегетативной нервной системы, также принимает участие в работе печени.

Глицин – наиболее известен в составе лекарственного препарата, так как обладает тормозящим действием на нейроны, вызывая успокоительный эффект, а также оказывая нейропротективное, нейрометаболическое, антиоксидантное воздействие в нервной системе.

Лейцин и изолейцин принимают участие во всех видах обменных и энергетических процессов, поддерживают структуру мышц, глюкозу в крови, обеспечивают выносливость и восстановление после физических нагрузок.

Метионин известен как достаточно сильный антиоксидант, является составной некоторых гормонов и других биологически активных веществ. Имеет важное свойство накапливаться в измененных опухолевым процессом тканях, поэтому используется в лучевых методах исследования.

Пролин – аминокислота, необходимая для синтеза коллагена, поэтому она наиболее важна для поддержания тонуса кожи, мышечной ткани, прочности и эластичности хрящевой ткани, а также сосудистой стенки, что способствует профилактике атеросклероза.

Тирозин играет роль в работе мозга (внимание, память, настроение, реакция на стресс и т. д.), щитовидной железы и гипофиза.

Фенилаланин незаменим для работы центральной нервной системы (концентрация внимания, память, ясность мышления, снижение тревожности), также участвует в синтезе гормона мелатонина, регулирующего цикл сна и бодрствования.

Орнитин является промежуточным продуктом в синтезе мочевины, следовательно, участвует в выведении продуктов обмена, также способен превращаться в некоторые другие аминокислоты.

Цитруллин также участвует в цикле мочевины и является субстратом для синтеза аргинина.

L-карнитин поступает из пищи и синтезируется в организме с участием аминокислот метионина и лизина, ряда ферментов, витаминов и микроэлементов. Основная его функция заключается в участии в реакциях энергетического обмена. Также L-карнитин участвует в процессах укрепления костей и мышц, расщепления жировой ткани, снижения глюкозы крови, препятствует накоплению токсинов, что защищает клетки и ткани от их повреждающего воздействия.

В состав комплекса также входит определение содержания достаточно большого количества ацилкарнитинов. Ацилкарнитины представляют собой эфиры карнитина и жирных кислот и подразделяются на короткоцепочечные (С2-С5), среднецепочечные (С6-С12) и длинноцепочечные (С14-С18) в зависимости от длины углеродной цепи присоединенной кислоты. Химические названия этих соединений происходят от латинского обозначения цифр по количеству атомов углерода жирной кислоты, присоединенной к карнитину, например деканоилкарнитин (10 атомов углерода). Ацилкарнитины являются промежуточными веществами в сложных окислительно-восстановительных реакциях, протекающих в митохондриях и приводящих в итоге к синтезу АТФ – основного источника энергии для жизнеобеспечения каждой клетки и всего организма в целом.

Данное комплексное исследование направлено на диагностику различных нарушений метаболизма (обменных процессов) аминокислот или органических жирных кислот (для этого исследуется содержание ацилкарнитинов). Обменные патологии могут быть врожденными (обусловленными генетическими нарушениями) или приобретенными (связаны с нарушением синтеза в организме или усвоения из продуктов питания, разрушением данных соединений в организме или неправильной утилизацией и т. д.). Заболевания, связанные с нарушением обмена аминокислот, объединяются в общее название – аминоацидопатии. Среди врожденных аминоацидопатий наиболее значимыми и часто встречающимися являются фенилкетонурия, алкаптонурия, гомоцистинурия, цитруллинемия, тирозинемия и др. Приобретенные нарушения аминокислотного обмена, как правило, связаны с различными другими заболеваниями, к примеру с сахарным диабетом, онкологическими новообразованиями, хроническими воспалительными или инфекционными процессами ЖКТ, почек, нарушением питания. Ацилкарнитины являются участниками обмена жирных и органических кислот, следовательно, отклонение от нормы их концентрации указывает на нарушения в данных видах обмена, которые имеют свои нозологические формы или синдромы.

Комплексное определение концентрации аминокислот и ацилкарнитинов доступно с помощью использования метода высокоэффективной жидкостной хроматографии с тандемной масс-спектрометрией (ВЭЖХ/МС). В настоящее время данный вид исследования нашел широкое применение для проведения скрининговой диагностики, включающей большое количество показателей, сходных между собой. На первом этапе происходит качественный анализ – разделение изучаемых веществ по их физико-химическим свойствам. Затем, на втором этапе, оцениваются количественные характеристики каждой аминокислоты и ацилкарнитина, результаты которых отражаются в мкмоль/л и сравниваются с диапазоном референсных значений. ВЭЖХ/МС на сегодняшний день является одним из самых точных методов лабораторной диагностики с анализом большого количества показателей одновременно, обладает высокой чувствительностью и специфичностью и выполняется в достаточно короткие сроки, что также имеет значение при некоторых тяжелых формах обменных нарушений.

Кроме патологических процессов и заболеваний, связанных с обменом аминокислот и ацилкарнитинов, следует отметить, что данные вещества широко применяются в спортивном питании. Также в настоящее время популярны системы вегетарианского питания, исключающие поступления в организм белков животного происхождения, а значит, и некоторых незаменимых аминокислот. Комплексное исследование аминокислотного профиля может быть полезно и для данных категорий в целях оценки влияния режима питания на обменные процессы в организме.

Для чего используется исследование?

  • Диагностика врожденных (наследственных) и приобретенных заболеваний, связанных с нарушением обмена аминокислот, жирных и органических кислот – при возникновении их клинических симптомов или при отягощенном семейном анамнезе по наличию аминоацидопатий и нарушений метаболизма жирных кислот.
  • Дифференциальная диагностика причин патологии азотистого обмена, увеличения в крови содержания аммиака и нарушения его выведения из организма.
  • Определение пищевого статуса (особенно у вегетарианцев и при спортивном режиме питания).
  • Контроль эффективности терапии при подтвержденном диагнозе обменных нарушений.
  • Контроль соблюдения рекомендаций по питанию.

Когда назначается исследование?

  • При подозрении на нарушение метаболизма аминокислот и жирных кислот у детей, проявлениями которых могут быть нарушения работы ЖКТ (рвота, диарея), нарушение психомоторного и психоречевого развития, наличие специфического запаха и окраски пеленок (белья), нарушения кислотно-щелочного равновесия (метаболический ацидоз).
  • Скрининг новорождённых, имеющих отягощенный семейный анамнез по обменным нарушениям.
  • При нарушении утилизации аммиака и увеличения его концентрации в крови (гипераммониемия).
  • Обследование лиц, придерживающихся принципов спортивного питания с употреблением в пищу протеинов или вегетарианства.
  • Необходимость контроля соблюдения рекомендаций по питанию или применения лекарственных препаратов.

Референсные значения, мкмоль/л

L-карнитин, свободный: 9.00 — 52.00

Ацетилкарнитин (C2): 3.00 — 42.00

Бутирилкарнитин (С4): 0.050 — 1.000

Гексадеценоилкарнитин (C16:1): 0.070 — 0.510

Гексаноилкарнитин (C6): 0.110 — 0.350

Декадиеноноилкарнитин (C10:2): 0.010 — 0.050

Деканоилкарнитин (C10): 0.020 — 0.240

Деценоилкарнитин (C10:1): 0.030 — 1.110

Додеканоилкарнитин (Лауроил, C12): 0.000 — 0.360

Додеценоилкарнитин (C12:1): 0.020 — 0.040

Изовалерилкарнитин (C5): 0.040 — 0.610

Лейцин+Изолейцин (XLE): 70.00 — 145.00

Линолеилкарнитин (C18:2): 0.060 — 1.520

Миристоилкарнитин (C14): 0.080 — 0.520

Миристолеилкарнитин (C14:1): 0.010 — 0.250

Октадеканоилкарнитин (Стеароил, C18): 0.300 — 2.300

Октадеценоилкарнитин (Олеил, C18:1): 0.700 — 3.100

Октаноилкарнитин (C8): 0.010 — 0.360

Октеноилкартинин (C8:1): 0.010 — 0.330

Пальмитоилкарнитин (C16): 0.250 — 9.700

Пропионилкарнитин (C3): 0.210 — 4.700

Тетрадекадиеноилкарнитин (C14:2): 0.000 — 0.110

Фенилаланин (PHE): 45.00 — 93.00

Референсные значения зависят от особенностей питания, особенностей клинических и лабораторных данных. Интерпретация результатов не может быть проведена только по данному анализу, осуществляется врачом на основании данных всех методов обследования.

Отклонение от нормы концентрации каждой конкретной аминокислоты или ацилкарнитина может подразумевать под собой отдельную патологию, требующую детальной диагностики. Например, при повышении уровня фенилаланина подозревают фенилкетонурию, тирозина – тирозинемию, цитруллина, глутамина – цитруллинемию и т. д. Также это указывает на нарушение в ферментативной системе, участвующей в данных обменных процессах. Аналогично происходит интерпретация концентрации ацилкарнитинов, например, повышение уровня пропионилкарнитина (C3) характерно для пропионовой ацидурии, метилмалоновой ацидурии, недостаточности витамина В12, недостаточности кобаламина C, D или F, что опять же требует комплексного подхода к дифференциальной диагностике.

Повышение общего уровня аминокислот в крови возможно при:

  • сахарном диабете (в стадии кетоацидоза);
  • заболеваниях почек, сопровождающихся почечной недостаточностью;
  • синдроме Рея (острой печеночной недостаточности с энцефалопатией);
  • беременности — на фоне эклампсии.

Снижение общего уровня аминокислот в крови возможно при:

  • лихорадочных синдромах;
  • избыточном синтезе гормонов коры надпочечников;
  • заболеваниях почек (нефротический синдром);
  • ревматоидном артрите;
  • недостаточном питании и голодании;
  • заболеваниях ЖКТ, сопровождающихся нарушением всасывания питательных веществ;
  • гиповитаминозе.

Что может влиять на результат?

  • Характер питания (особенно качественный и количественный состав поступающего с пищей белка);
  • прием некоторых лекарственных препаратов, в частности при обследовании ребенка младенческого возраста могут иметь значение препараты, применяемые матерью в период беременности и лактации.



  • Данное скрининговое исследование рекомендовано проводить как можно раньше новорождённым из группы риска по наследственным обменным патологиям, т. к. ранее выявление и начало лечения позволяет предотвратить прогрессирование заболевания и развитие тяжелых осложнений.
  • Клинический и биохимический анализы крови — основные показатели
  • Общий анализ мочи с микроскопией осадка
  • Анализ мочи на аминокислоты (32 показателя)
  • Копрограмма
  • Лактат
  • Мочевина в сыворотке

Кто назначает исследование?

Неонатолог, педиатр, терапевт, невролог, медицинский генетик, диетолог.

  • Ziegler J, Abel S. Analysis of amino acids by HPLC/electrospray negative ion tandem mass spectrometry using 9-fluorenylmethoxycarbonyl chloride (Fmoc-Cl) derivatization. Amino Acids. 2014 Dec;46(12):2799-808.
  • Sharma G, Attri SV, Behra B, Bhisikar S, Kumar P, Tageja M, Sharda S, Singhi P, Singhi S. Analysis of 26 amino acids in human plasma by HPLC using AQC as derivatizing agent and its application in metabolic laboratory. Amino Acids. 2014 May;46(5):1253-63.
  • Blau N, Shen N, Carducci C. Molecular genetics and diagnosis of phenylketonuria: state of the art. Expert Rev Mol Diagn. 2014 Jul;14(6):655-71.
  • Wasim M, Awan FR, Khan HN, Tawab A, Iqbal M, Ayesha H. Aminoacidopathies: Prevalence, Etiology, Screening, and Treatment Options. Biochem Genet. 2018 Apr;56(1-2):7-21.

источник

Пролин и его производное оксипролин являются заменимыми протеиногенными аминокислотами. Оба эти соединения относят к классу иминокислот. Пролин является циклическим производным глутаминовой кислоты (глутамата).

Оксипролин отличается от пролина наличием спиртовой ОН группы в гамма – положении. Обе аминокислоты резко отличаются от других тем, что их углеродный скелет образует циклическое соединение, в которое включена аминогруппа NH. Это уникальные аминокислоты в ряду протеиногенных, ибо азот привязан не к одной, а к двум углеродинам.

За счет наличия кольца, вращение вокруг азота оказывается невозможным, ибо он распялен на двух углеродных остатках. Кроме того, при атоме азота в остатке пролина, образующем пептидную связь, нет водорода, поэтому внутрицепочечная водородная связь оказывается при пролиновом остатке невозможной. Поэтому, везде, где в аминокислотной последовательности имеется молекула пролина, белковая цепочка сгибается под углом. Несколько пролинов и оксипролинов, соединенных друг с другом, формируют спираль, которая обеспечивает основные свойства белка коллагена, где пролин и оксипролин – главные компоненты.

Суммарно две иминокислоты составляют 20% от суммы аминокислот этого соединительно-тканного белка – основы живого организма. Оксипролин встречается только в коллагене, пролин – содержится и в других структурных белках, например, в эластине.

Белок коллаген представляет собой длинные нити, прочностью превосходящие металлическую проволоку. Нити состоят из аминокислотных последовательностей, которые благодаря наличию пролина и оксипролина имеют жесткую структуру. Именно коллаген придает жесткость мясу. В сыром виде он практически не усваивается, и термообработка нужна, чтобы частично разорвать его прочные связи.

Белок эластин отвечает за упругость. Эластин есть в связках, сухожилиях, артериях эластического типа, которые помогают распределить нагнетаемую сердцем кровь по сосудам.

Коллаген и эластин образуют соединительную ткань, которая образует каркас, несущий высокоспециализированные клетки. Кости, связки, сухожилия, мышечная ткань, кровеносные сосуды, все органы, кожа – коллаген вездесущ, и везде выполняет роль несущей опоры. При травмах или дегенеративных заболеваниях, сопровождающихся отмиранием клеток рабочих органов, дефекты замещаются коллагеном, образуя рубец.

Суточная потребность в пролине – 5 г.

В организме человека пролин образуется из глутаминовой кислоты при участии ферментов и энергодающих молекул, а вот с синтезом оксипролина не все так просто.

Оксипролин, поступая с пищей, не может напрямую встраиваться в коллаген, ибо для него нет подходящего транспорта. При синтезе коллагена в пептидную цепочку встраиваются пролины, которые, уже в составе белка, превращаются в оксипролины посредством специальных ферментов – пепсидилгидроксилаз. Эти ферменты могут работать только в присутствии аскорбиновой кислоты – витамина С, а также им требуется молекулярный кислород, ионы железа 2+ и альфакетоглутарат, производное глутаминовой кислоты. С кислородом и глутаминовой кислотой проблем обычно нет, а вот железо и витамин С – продукты дефицитные.

Коллаген – это упругая и подтянутая кожа, здоровые сосуды, крепкие связки. Синтез коллагена идет постоянно, а значит постоянно нужен витамин С и железо. Нет витамина С – и на пороге маячит цинга, первое проявление которой – кровоточивость десен, ибо коллагеновая сеточка не держит кровушку. До тяжелой формы цинги сейчас не доходит, это раньше она собирала свою дань среди матросов, полярников и другого люда, вынужденного питаться сухарями и солониной, но гиповитаминоз по витамину С – наш постоянный спутник, увы и ах. А это преждевременное старение, ибо также как обвисает кожа, теряют упругость сосуды, и кровь по ним бежит вовсе не так бойко, как в молодости.

  • отвечает за прочность и эластичность связок, хрящей, сухожилий
  • формирует костную ткань, борется с остеопорозом, остеоартритами, остеохондрозом
  • способствует заживлению ран, ожогов, язв, активирует восстановительные процессы в поврежденных органах и тканях, в т.ч. при хирургических операциях
  • Восстанавливает поврежденные мышцы, ускоряет выздоровление после тяжелых травм, вывихов, переломов
  • Укрепляет артерии, предупреждает заболевания сердца и сосудов, снижает артериальное давление
  • Устраняет тромбы
  • Улучшает состояние кожи. Под воздействием пролина в толще кожи активно образуются кровеносные сосуды, которые активно питают кожу, что предупреждает появление морщин.
  • Улучшает иммунитет
  • Улучшает общее состояние печени и почек

Пролин – аминокислота красоты и молодости, она предупреждает старение, сохраняя прочность костей, гибкость суставов, эластичность связок, поддерживает упругость сосудистой стенки, придает гладкость коже.

В процессе приготовления количество пролина (как и других аминокислот) меняется.

  • При варке морепродуктов (устрицы, мидии и др) количество пролина уменьшается на 10-12%
  • При варке яиц количество пролина остается неизменным, в жареном яйце его больше на 10-12%, а в омлете – меньше на 20%
  • При тушении мяса количество пролина становится больше на 35-40% по сравнению с сырым и на 3-5% больше, чем в жареном
  • При тушении курицы пролина становится больше на 20-25% по сравнению с сырой, в темном мясе его на 10-12% больше, чем в белом
  • В вареной и запеченной рыбе пролина на 20-25% больше, чем в сырой
  • В сливочном масле пролина в 4 раза меньше, чем в коровьем молоке.

При обычном питании дефицита пролина в организме не бывает, его достаточно в продуктах питания и в продуктах белкового синтеза, ибо его источник – глутаминовая кислота – не вот какая редкость, а, скорее, наоборот. Больше проблем возникает с витамином С и ионами железа. Гиповитаминозом по витамину С в большей или меньшей степени страдает 90% населения РФ, а недостаток железа испытывают до 25%. При этих состояниях синтез оксипролина из пролина идет через пень колоду, а это преждевременное старение, проявляющееся как внешне, в виде обвислой кожи, так и внутри – в виде дряблых сосудов с нарушением микроциркуляции. Обратить внимание на добавочное потребление пролина, а также витамина С и железа стоит лицам, кожа которых склонна к образованию стрий и растяжек, а также подросткам во время интенсивного роста, когда организму необходимо вырабатывать коллаген для растущих костей, мышц, связок.

Большое количество пролина содержится в естественном коллагене – желатине, поэтому заливные и холодцы – прекрасный выбор для улучшения состояния кожи, костей, связок и суставов

Так как оксипролин содержится почти исключительно в коллагене, содержание этой аминокислоты в крови и моче показывает интенсивность распада данного белка и может косвенно свидетельствовать о заболеваниях соединительной ткани.

В норме содержание оксипролина в сыворотке крови – 12,68 мкмоль\литр

Содержание в моче — 172,5 моль\литр

Резко увеличивается выделение оксипролина с мочой при ревматизме, ревматоидном артрите, системной склеродермии, дерматомиозите, гиперпаратиреоидизме, болезни Педжета.

Для определения оксипролина необходимо за несколько дней до исследования исключить из питания коллаген-содержащие продукты (мясо, желатина), также для лучшей достоверности результата можно выдержать 12-часовое голодание. Кровь берут из вены. Мочу собирают суточную порцию в специальный контейнер с консервантом. Результат интерпретирует врач.

Понравилась статья? Делитесь информацией в соц.сетях, оставляйте комментарии. С вами была я, Галина Баева

источник

Номенклатура МЗРФ (Приказ №804н): B03.016.019.003 «Комплексное определение концентрации на аминокислоты (42 показателя) методом высокой эффективной жидкостной хроматографии в крови»

Срок выполнения (в лаборатории): 5 р.д. *

По возможности синтеза в организме существуют заменимые и незаменимые аминокислоты. К незаменимым аминокислотам относятся: аргинин, валин, изолейцин, лейцин, метионин, фенилаланин. К заменимым аминокислотам относятся: аланин, аспарагиновая кислота, глицин, глутаминовая кислота, тирозин. При дефекте ферментов на разных этапах трансформации может возникать накопление аминокислот и продуктов их превращения, и оказывать отрицательное воздействие на организм. Различают первичные (врожденные) и вторичные(приобретенные) нарушения метаболизма аминокислот. Врожденные заболевания обусловлены дефицитом ферментов и/или транспортных белков, которые связанны с метаболизмом аминокислот. Приобретенные нарушения аминокислот связаны с заболеваниями печени, ЖКТ, почек, при недостаточном или неадекватном питании, при новообразованиях.

Исследование помогает определить уровень аминокислот в крови, их производных, оценить состояние аминокислотного обмена. Недостаточное количество в рационе питания любой из аминокислот или ацилкарнитина может привести к нарушению окислительно-восстановительных процессов в организме, что может привести к нарушениям со стороны ЦНС. Возможна также слабость в мышцах и другие патологические состояния. Анализы на ацилкарнитины позволяет определить нарушение метаболизма органических и жирных кислот.

В данное исследование входит 42 показателя:

  • 3-гидроксибутирилкарнитин (C4OH)
  • 3-гидроксиизовалерилкарнитин (C5OH)
  • 3-гидроксимиристоилкарнитин (C14OH)
  • 3-гидроксиоктадеканоилкарнитин (3-гидроксистеароил, C18OH)
  • 3-гидроксиоктадеценоилкарнитин (3-гидроксиолеил, C18:1OH)
  • 3-гидроксипальмитоилкарнитин (C16OH)
  • 3-гидроксипальмитолеилкарнитин (C16:1OH)
  • L-карнитин свободный
  • Аланин (Ala)
  • Аргинин (Arg)
  • Ацетилкарнитин (С2)
  • Бутирилкарнитин (С4)
  • Валин (Val)
  • Гексадеценоилкарнитин (C16:1)
  • Гексаноилкарнитин (C6)
  • Глицин (Gly)
  • Деканоилкарнитин (C10)
  • Деценоилкарнитин (C10:1)
  • Додеканооилкарнитин (Лауроил,C12)
  • Изовалерилкарнитин (С5)
  • Лейцин+Изолейцин (Xle)
  • Метионин (Met)
  • Миристоилкарнитин (Тетрадеканоил, C14)
  • Миристолеилкарнитин (Тетрадеценоил, C14:1)
  • Октадеканоилкарнитин (Стеароил, C18)
  • Октадеценоилкарнитин (Олеил, C18:1)
  • Октаноилкарнитин (C8)
  • Октеноилкарнитин (C8:1)
  • Орнитин (Orn)
  • Гексадеканоилкарнитин (C16)
  • Пропионилкарнитин (C3)
  • Тетрадекадиеноилкарнитин (C14:2)
  • Тиглилкарнитин (С5:1)
  • Тирозин (Tyr)
  • Фенилаланин (Phe)
  • Цитруллин (Cit)
  • 3-гидроксигексаноилкарнитин (C6OH)
  • Декадиеноноилкарнитин (C10:2)
  • Додеценоилкарнитин (C12:1)
  • Пролин (Pro)
  • Адипилкарнитин (C6DC)
  • Линолеилкарнитин (C18:2)
  • подтверждение заболеваний, которые обусловлены нарушением обмена аминокислот и ацилкарнитинов в организме;
  • диагностика всех органов и систем организма.

источник

Аминокислоты — органические соединения, являющиеся основной составляющей частью протеинов (белков). Нарушение обмена аминокислот является причиной многих заболеваний (печени и почек). Анализ аминокислот (мочи и крови) является основным средством оценки степени усвоения пищевого белка, а также метаболического дисбаланса, лежащего в основе многих хронических нарушений.

Биоматериалом для комплексного анализа на аминокислоты в Лаборатории Гемотест может служить кровь или моча.

Исследуется следующие незаменимые аминокислоты: аланин, аргинин, аспарагиновая кислота, цитруллин, глутаминовая кислота, глицин, метионин, орнитин, фенилаланин, тирозин, валин, лейцин, изолейцин, гидроксипролин, серин, аспарагин, α-аминоадипиновая кислота, глутамин, β-аланин, таурин, гистидин, треонин, 1-метилгистидин, 3-метилгистидин, γ-аминомасляная кислота, β-аминоизомасляная кислота, α-аминомасляная кислота, пролин, цистатионин, лизин, цистин, цистеиновая кислота.

Аланин – важный источник энергии для головного мозга и центральной нервной системы; укрепляет иммунную систему путем выработки антител;активно участвует в метаболизме сахаров иорганических кислот. Может быть сырьем для синтеза глюкозы в организме, это делает его важным источником энергии и регулятором уровня сахара в крови.

Снижение концентрации: хронические болезни почек, кетотическая гипогликемия.

Повышение концентрации: гипераланинемия, цитруллинемия (умеренное повышение), болезнь Кушинга, подагра, гипероротининемия, гистидиемия, дефицит пируваткарбоксилазы,лизинурическая белковая непереносимость.

Аргинин является условно заменимой аминокислотой. Участвует в цикле переаминирования и выведения из организма конечного азота, то есть продукта распада отработанных белков. От мощности работы цикла (орнитин — цитруллин — аргинин) зависит способность организма создавать мочевину и очищаться от белковых шлаков.

Снижение концентрации :3 дня после оперативного вмешательства на брюшной полости, хроническая почечная недостаточность, ревматоидный артрит.

Повышение концентрации: гипераргининемия, в некоторых случаях гиперинсулинемии II типа.

Аспарагиновая кислота входит в состав белков, играет важную роль в реакциях цикла мочевины и переа-минирования, участвует в биосинтезе пуринов и пиримидинов.

Снижение концентрации: 1 сутки после оперативного вмешательства.

Повышение концентрации: моча – дикарбоксильная аминоацидурия.

Цитруллин повышает энергообеспечение, стимулирует иммунную систему, в процессах обмена веществ превращается в L-аргинин. Обезвреживает аммиак, повреждающий клетки печени.

Повышение концентрации цитруллина: цитруллинемия, болезни печени, интоксикация аммонием, дефицит пируват-карбоксилазы, лизинурическое нарушение толерантности к белку.

Моча — цитруллинемия, болезнь Хартнупа, аргининосукцинат-ацидурия.

Глутаминовая кислота является нейромедиатором, передающим импульсы в центральной нервной системе. Играет важную роль в углеводном обмене и способствует проникновению кальция через гематоэнцефалический барьер. Снижение концентрации: гистидинемия, хроническая почечная недостаточность.

Повышение концентрации: рак поджелудочной железы, подагра, глутаминовая ,ацидурия, ревматоидный артрит. Моча – дикарбоксильная аминоацидурия.

Глицин является регулятором обмена веществ, нормализует процессы возбуждения и торможения в центральной нервной системе, обладает антистрессорным эффектом, повышает умственную работоспособность.

Снижение концентрации: подагра, сахарный диабет.

Повышение концентрации: септицемия, гипогликемия, гипераммониемия 1 типа, тяжелые ожоги, голодание, пропионовая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, хроническая почечная недостаточность. Моча – гипогликемия, цистинурия, болезнь Хартнупа, беременность, гиперпролинемия,глицинурия, ревматоидный артрит.

Метионин незаменимая аминокислота, помогающая переработке жиров, предотвращая ихотложение в печени и стенках артерий. Синтез таурина и цистеина зависит от количества метионина в организме. Способствует пищеварению, обеспечивает дезинтоксикационныепроцессы, уменьшает мышечную слабость, защищает от воздействия радиации,полезна при остеопорозе и химической аллергии.

Снижение концентрации: гомоцистинурия, нарушение белкового питания.

Повышение концентрации: карциноидный синдром, гомоцистинурия, гиперметионинемия, тирозинемия, тяжелые заболевания печени.

Орнитин помогает высвобождению гормона роста, который способствует сжиганию жиров в организме. Необходим для иммунной системы, участвует в дезинтоксикационных процессах и восстановлении пече-ночных клеток.

Снижение концентрации: карциноидный синдром, хроническая почечная недостаточность.

Повышение концентрации: спиральная атрофия хориоидной оболочки и сетчатки, тяжелые ожоги,гемолиз.

Фенилаланин — незаменимая аминокислота, в организме она может превращаться в тирозин, который, в свою очередь, используется в синтезе двух основных нейромедиаторов: допамина и норадреналина. Влияет на настроение, уменьшает боль, улучшает память и способность к обучению, подавляет аппетит.

Повышение концентрации: преходящая тирозинемия новорожденных, гиперфенилаланинемия,сепсис, пе-ченочная энцефалопатия, вирусный гепатит, фенилкетонурия.

Тирозин является предшественником нейромедиаторов норадреналина и дофамина.Участвует в регуляциинастроения; недостаток тирозина приводит к дефициту норадреналина, что приводит к депрессии. Подавляет аппетит, уменьшает отложения жиров, способствует выработке мелатонина и улучшает функции надпочечников, щитовидной железы и гипофиза, также участвует в обмене фенилаланина. Тиреоидные гормоны образуются при при-соединении к тирозину атомов йода.

Снижение концентрации: поликистоз почек, гипотермия, фенилкетонурия, хроническая почечная недоста-точность, карциноидный синдром, микседема, гипотиреоидизм, ревматоидный артрит.

Повышение концентрации: гипертирозинемия, гипертиреоидизм, сепсис.

Валин незаменимая аминокислота, оказывающая стимулирующее действие. Необходима для метаболизма в мышцах, восстановления поврежденных тканей и для поддержания нормального обмена азота в организме, может быть использован мышцами в качестве источника энергии.

Снижение концентрации: гиперинсулинизм, печеночная энцефалопатия.

Повышение концентрации: кетоацидурия, гипервалинемия,недостаточное белковое питание, карциноидный синдром, острое голодание.

Лейцин и изолейцин — защищают мышечные ткани и являются источниками энергии, а также способствуют восстановлению костей, кожи, мышц. Способны понижать уровень сахара в крови и стимулировать выделение гормона роста.

Снижение концентрации: острое голодание, гиперинсулинизм, печеночная энцефалопатия.

Повышение концентрации: кетоацидурия, ожирение, голодание, вирусный гепатит.

Гидроксипролин содержится в тканях практически всего организма, входит в состав коллагена, на долю которого приходится большая часть белка в организме млекопитающих. Синтез гидроксипролина нару- шается при дефиците витамина С.

Повышение концентрации: гидроксипролинемия, уремия, цирроз печени.

Серин относится к группе заменимых аминокислот, участвует в образовании активных центров ряда ферментов, обеспечивая их функцию. Важен в биосинтезе других заменимых аминокислот : глицина, цистеина, метионина, триптофана.Серин является исходным продуктом синтеза пуриновых и пиримидиновых оснований, сфинголипидов, этаноламина, и других важных продуктов обмена веществ.

Снижение концентрации: недостаточность фосфоглицерат дегидрогеназы, подагра.

Повышение концентрации серина: непереносимость белка. Моча – ожоги, болезнь Хартнупа.

Аспарагин необходим для поддержания баланса в процессах, происходящих в центральной нервной

системе; препятствует как чрезмерному возбуждению, так и излишнему торможению, участвует в процессах синтеза аминокислот в печени.

Повышение концентрации: ожоги, болезнь Хартнупа, цистиноз.

Альфа-аминоадипиновая кислота — метаболит основных биохимических путей лизина.

Повышение концентрации: гиперлизинемия, альфа-аминоадипиновая ацидурия, альфа-кетоадипиновая ацидурия, синдром Рея.

Глутамин выполняет ряд жизненно важных функций в организме: участвует в синтезе аминокислот, углеводов, нуклеиновых кислот, цАМФ и ц-ГМФ, фолиевой кислоты, ферментов, осуществляющих окислительно-восстановительные реакции (НАД), серотонина, н-аминобензойной кислоты; обезвреживает аммиак; превращается в аминомасляную кислоту (ГАМК); способен повышать проницаемость мышечных клеток для ионов калия.

Снижение концентрации глутамина: ревматоидный артрит

Повышение концентрации: Кровь – Гипераммониемия, вызванная следующими причинами: печеночная кома, синдром Рея, менингит, кровоизлияние в мозг, дефекты цикла мочевины, недостаточность орнитинтранскарбамилазы, карбамоилфосфатсинтазы, цитруллинемия, аргининсукциновая ацидурия, гиперорнитинемия,гипераммониемия, гомоцитруллинемия (HHH syndrome), в некоторых случаях гиперлизиемия 1 типа, лизинурическая белковая непереносимость. Моча – Болезнь Хартнупа, генерализованная аминоацидурия, ревматоидый артрит.

β-аланин – является единственной бета-аминокислотой, образуется из дигидроурацила и карнозина.

Повышение концентрации: гипер-β -аланинемия.

Таурин — способствуют эмульгированию жиров в кишечнике, обладает противосудорожной активностью, оказывает кардиотропное действие, улучшает энергетические процессы, стимулирует репаративные процессы при дистрофических заболеваниях и процессах, сопровождающихся нарушением метаболизма тканей глаза, способствует нормализации функции клеточных мембран и улучшению обменных процессов.

Снижение концентрации таурина: Кровь — Маниакально-депрессивный синдром, депрессивные неврозы

Повышение концентрации таурина: Моча — Сепсис, гипер-β-аланинемия, недостаточность фолиевой кислоты (В9), первый триместр беременности, ожоги.

Гистидин входит в состав активных центров множества ферментов, является предшественником в био-синтезе гистамина. Способствует росту и восстановлению тканей. В большом количестве содержится в гемоглобине; используется при лечении ревматоидных артритов, аллергий, язв и анемии. Недостаток гистидина может вызвать ослабление слуха.

Снижение концентрации гистидина: Ревматоидный артрит

Повышение концентрации гистидина: Гистидинемия, беременность, болезнь Хартнупа, генерализован-

Треонин — это незаменимая аминокислота, способствующая поддержанию нормального белкового обмена в организме, важна для синтеза коллагена и эластина, помогает работе печени, участвует в обмене жиров, стимулирует иммунитет.

Снижение концентрации треонина: Хроническая почечная недостаточность, ревматоидный артрит.

Повышение концентрации треонина: Болезнь Хартнупа, беременность, ожоги, гепатолентикулярная дегенерация.

1-метилгистидин основное производное ансерина. Фермент карнозиназа превращает ансерин в β-аланин и 1-метилгистидин. Высокие уровни 1-метилгистидина, как правило, подавляют фермент карнозиназу и увеличивают концентрации ансерина. Уменьшение активности карнозиназ также встречается у пациентов с болезнью Паркинсона, рассеянным склерозом и у пациентов после инсульта. Дефицит витамина Е может привести к 1–метилгистидинурии, вследствие увеличения окислительных эффектов в скелетных мышцах.

Повышение концентрации: хроническая почечная недостаточность, мясная диета.

3-метигистидин является показателем уровня распада белков в мышцах.

Снижение концентрации: голодание, диета.

Повышение концентрации: хроническая почечная недостаточность, ожоги, множественные травмы.

Гамма-аминомасляная кислота — содержится в ЦНС и принимает участие в нейромедиаторных и метаболических процессах в мозге. Лиганды рецепторов ГАМК рассматриваются, как потенциальные средства для лечения различных расстройств психики и центральной нервной системы, к которым относятся болезнь Паркинсона и Альцгеймера, расстройства сна (бессонница, нарколепсия), эпилепсия. Под влиянием ГАМК активируются также энергетические процессы мозга, повышается дыхательная активность тканей, улучшается утилизация мозгом глюкозы, улучшается кровоснабжение.

Бета (β) — аминоизомасляная кислота — небелковая аминокислота является продуктом катаболизма тимина и валина. Повышение концентрации: различные типы новообразований, болезни, сопровождающиеся усиленным разрушением нуклеиновых кислот в тканях, синдром Дауна, белковое недоедание, гипер-бета-аланинемия, бета-аминоизомасляная ацидурия, отравление свинцом.

Альфа (α) -аминомасляная кислота является основным промежуточным продуктом биосинтеза офталь-мовой кислоты. Повышение концентрации: неспецифические аминоацидурии, голодание.

Пролин — одна из двадцати протеиногенных аминокислот, входит в состав всех белков всех организмов.

Снижение концентрации: Хорея Хантингтона, ожоги

Повышение концентрации: Кровь – гиперпролинемия тип 1 (недостаточность пролиноксидазы), гиперпролинемия тип 2 (недостаточность пирролин-5-карбоксилат дегидрогеназы), недостаточность белкового питания у новорожденных. Моча – гиперпролиемия 1 и 2 типов, синдром Джозефа (тяжелая пролинурия), карциноидный синдром, иминоглицинурия, болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация).

Цистатионин — cepоcoдержащая аминокислота, участвует в биосинтезе цистеина изметионина и серина.

Лизин – это незаменимая аминокислота, входящая в состав практически любых белков, необходима для роста, восстановления тканей, производства антител, гормонов, ферментов, альбуминов, оказывает противовирусное действие, поддерживает уровень энергии, участвует в формировании коллагена и восстановлении тканей, улучшает усвоение кальция из крови и транспорт его в костную ткань.

Снижение концентрации: карциноидный синдром, лизинурическая протеиноваянепереносимость.

Повышение концентраций: Кровь – гиперлизинемия, глутаровая ацидемия тип 2. Моча – цистинурия, гиперлизинемия, первый триместр беременности, ожоги.

Цистин в организме является важной частью белков, таких как иммуноглобулины, инсулин и соматостатин, укрепляет соединительную ткань. Снижение концентрации цистина: белковое голодание, ожоги.Повышение концентраций цистина: Кровь — сепсис, хроническая почечная недостаточность. Моча – Цистиноз, цистинурия, цистинлизинурия, первый триместр беременности.

Цистеиновая кислота — серосодержащая аминокислота. Промежуточный продукт обмена цистеина и цистина. Принимает участие в реакциях переаминирования, является одним из предшественников таурина.

В организме человека синтезируется лишь половина необходимых аминокислот, а остальные амино-кислоты – незаменимые (аргинин, валин, гистидин, изолейцин, лейцин, лизин, метионин, треонин, трип-тофан, фенилаланин) — должны поступать с пищей. Исключение из рациона какой-либо незаменимой аминокислоты из рациона ведет к развитию отрицательного азотистого баланса, клинически проявляющегося нарушением функций нервной системы, мышечной слабостью и другими признаками патологии обмена веществ и энергии.

Показания к назначению анализа:

  • Диагностика заболеваний, связанных с нарушением аминокислотного обмена.
  • Оценка состояния организма человека.

Необходимо соблюдать общие правила подготовки. Кровь на исследование необходимо сдавать натощак. Между последним приёмом пищи и взятием крови должно пройти не менее 8 часов.

Мочу для исследования собрать среднюю утреннюю порцию.

источник

Оксипролин по структуре представляет собой 4-оксипирролидин-2-карбоновую кислоту, относится к иминокислотам . Имеет четыре оптических изомера из-за присутствия в структуре двух асимметричных атомов углерода — L-оксипролин, D-оксипролин, алло-L-оксипролин, алло-D-оксипролин.

Природный L-оксипролин является специфической составляющей эластина и коллагена — белков соединительной ткани, ряда растительных белков. В других белковых веществах — эта иминокислота, выявляется в гораздо меньших количествах. L-оксипролин в клетках синтезируется путем витамин-С-опосредованного гидроксилирования пролина, связанного в белках.

Исследование содержания оксипролина в урине, помогает получить информацию об обмене белков соединительной ткани в случае тех патологий, которые сопровождаются деструкцией соединительнотканных структур. В их перечень входят онкопатологии костной ткани, коллагенозы, процессы заживления ран. Оксипролин является одной из основных составляющих коллагена, поэтому данное вещество можно считать маркером, который способен отражать катаболические процессы этого белка.

Вещество выходит в кровь при катаболическом превращении коллагена в форме и полипептида, и свободного олигопептида, по причине того, что повторно он не может применяться для синтетических реакций. Исходя из этого, существенная часть оксипролина эндогенного происхождения, который находится в моче — продукт катаболизма разных форм коллагеновых молекул.

По причине того, что около половины всего коллагена локализовано в костной ткани, и там его биохимические превращения протекают интенсивнее, чем в остальных тканях, то было сделано предположение, что выделение оксипролина с мочой — отражение процесса резорбции костной ткани. Но нужно понимать, что взаимосвязь экскретируемого с мочой оксипролина с метаболическими превращениями коллагена является весьма непростой.

Примерно 90% оксипролина, высвобождаемого при резорбции в костной ткани, становится свободной иминокислотой, циркулирует в кровеносной системе, а затем подвергается фильтрации и реабсорбции, причем обратное всасывание происходит почти полностью. Далее, реабсорбированное вещество подвергается окислению в гепатоцитах до мочевины и углекислого газа. Можно сделать вывод, что определяемая величина оксипролина в моче только на 10% отражает катаболизм коллагена костной ткани.

Концентрация оксипролина исследуется в суточной моче для оценки экскреции этого вещества на протяжении полного дня. Пациент должен быть осведомлен о правилах подготовки к исследованию и о том, как правильно собрать мочу. На протяжении нескольких суток до сбора урины, необходимо соблюдать диету, которая исключает продукты, в каких содержится желатин.

Одной из разновидностей исследования оксипролина в моче, является анализ уровня оксипролина в утренней моче после 12-часового голодания, по отношению к уровню креатинина в этой же порции урины.

Методика определения оксипролина в моче базируется на окислении вещества перекисью в присутствии Cu2+ в щелочной среде. При этом образуется пиролл, какой окрашивается в розовый цвет парадиметиламинобензальдегидом. Содержание оксипролина пропорционально интенсивности окраски раствора.

При сборе мочи, первая (утренняя порция) — выливается, далее урина собирается в течение суток, а утренняя порция, на следующий день, уже включается в общий объем мочи.

Уровень оксипролина отражает интенсивность катаболических реакций коллагена. Экскреция этого вещества возрастает в случае, если присутствует одно из следующих состояний:

  • ревматоидный артрит ;
  • ревматизм;
  • дерматомиозит ;
  • системная склеродермия;
  • болезнь Педжета;
  • гиперпаратиреоидизм;
  • наследственная гипергидроксипролинемия (патология провоцируется недостатком фермента — гидроксипролиноксидазы);
  • остеомаляция;
  • акромегалия;
  • глюкокортикоид-индуцированный остеопороз .

У здорового взрослого за сутки допускается выведение до 8 мг свободного оксипролина.

Помимо оксипролина в качестве маркеров деструкции костной ткани актуальны такие аналиты: галактозилоксилизин, тартрат-резистентную кислую фосфатазу, пиридинолин и дезоксипиридинолин, С-концевые телопептиды коллагена первого типа, N-телопептид.

Исследование уровня оксипролина в моче является важным анализом, позволяющим оценить степень деструкции в костных тканях. Референсные значения и единицы измерения показателя могут отличаться в зависимости от конкретной лаборатории.

источник